Liečba ľudských pľúcnych fibróz

Fibrózou pľúc je patologický proces, pri ktorom sa v organizme vytvára vláknité tkanivo. Je to špeciálna forma spojivového tkaniva s vysokou pevnosťou v ťahu. Má kolagénovú štruktúru z elastických vlákien. Normálne v tele, toto tkanivo spája kĺby a šľachy.

Pri fibróze pľúc v tele sa vyskytujú fibrofokálne zmeny, ktoré nahrádzajú zdravé tkanivá a vedú k dysfunkcii dýchacieho systému.

Príčiny ochorenia a pathomorfologické zmeny

Pri pľúcnej fibróze dochádza k aktívnej výrobe kolagénu, abnormálny rast spojivového tkaniva postupne nahrádza zdravý parenchým. Tento proces je nezvratný, reverzný mechanizmus nahradenia nefunguje.

Príčiny a predisponujúce faktory:

  • chronické infekčné zápalové ochorenia dýchacieho systému;
  • alergické reakcie všeobecnej povahy, bronchiálna astma;
  • rádioaktívne ožarovanie;
  • mechanické zranenia;
  • vrodené a dedičné choroby;
  • Choroby z povolania - granulomatóza (silikóza, amylóza, azbestóza, antrakóza, berýlióza);
  • expozícia liečivám - sulfónamidy, antibiotiká, cytostatiká (prostriedky na chemoterapiu);
  • infekčné choroby - syfilis, tuberkulóza.

Rizikové faktory zahŕňajú fajčenie, nepriaznivé environmentálne podmienky (prach z kovov, drevo), gastroezofageálny reflux, v ktorom dochádza k mikrodávkovaniu dýchacieho traktu (požití žalúdka).

Vláknové zmeny v pľúcnom tkanive s predĺženým zápalom začínajú štrukturálnymi zmenami v cievach. Prvý spadol pod zničenie tepny. Postupne dochádza k fibróznemu nahradeniu parenchýmu samotného orgánu. Spojivové tkanivo ovplyvňuje normálne anatomické vrstvy, ktoré oddeľujú kapiláry a dutiny alveol. Postupne sa zničí epitel, endotel a membrány kapilár.

Ak chcete tieto zmeny zastaviť, telo obsahuje opravný proces (zotavenie). Aktivátory sú mediátory - biologicky aktívne látky, ktoré spúšťajú proces zjazvenia. Postupne sa tieto transformácie dostanú mimo kontroly a začína sa všadeprítomná degenerácia pľúcneho tkaniva do spojiva.

V posledných štádiách ochorenia sa tvorí rozsiahla fibromatóza - patológia, pri ktorej parenchým úplne stráca svoj úsek a elasticitu. Opakované vrstvenie spojivového tkaniva vedie k vytvoreniu vláknitých pásov v pľúcach, ktoré modifikujú nielen pľúcnych mechúrikov, ale aj plavidlá, nervy. Vyzerajú uzavreté, obmedzené dutiny.

Fibrotické zmeny v pľúcach sú patológia, pri ktorej dochádza k hrubému porušovaniu respiračnej funkcie pľúc (nedostatok plynov).

Typy pľúcnej fibrózy

Choroba, v závislosti od stupňa rozšírenia v orgáne, je lokalizácia rozdelená na niekoľko druhov, čo vytvára diagnostickú hodnotu a umožňuje vám priradiť primeranú liečbu:

  • Lokálna fibróza je ťažko obmedzená lézia pľúcneho tkaniva. Röntgenové fotografie jasne ukazujú hranice patologického procesu. Je asymptomatický a zriedkavo sa obáva pacientov.
  • Ohnisková fibróza - prítomnosť niekoľkých zápalových ohniskov v pľúcach s ranou oblasti a štruktúry. Môžu byť obmedzené a rozptýlené (rozliate, bez jasných hraníc).
  • Bazálna fibróza - lézie parenchýmu v segmente, kde je anatomická poloha spojenia pľúc s orgánmi mediastína (srdce, aorty, pľúcna artéria).
  • Apikálna fibróza - proliferácia spojivového tkaniva v hornej časti pľúc (apikálny segment). Počiatočné prejavy ochorenia sú podobné bronchitíde. Je ľahko určená na röntgen.
  • Peribronchiálna fibróza - spojivové tkanivo sa tvorí okolo bronchiolov, je dôsledkom bronchitídy alebo bronchopneumónie. Takisto sa časom vyvíja bronchiálna fibróza. Dusenie bronchiálneho stromu vedie k obštrukcii dolných dýchacích ciest.
  • Intersticiálna fibróza - spojivová tkanivá sa rozširujú okolo ciev a v medziprodukte. Vyvíja sa po prenesenej pneumónii.
  • Post-fibróza je sekundárne ochorenie, ktoré sa objavuje u pacientov po ožarovaní pľúc pri liečbe rakoviny.

Symptómy pľúcnej fibrózy

Hlavné symptómy fibrózy postupne zvyšujú dyspnoe a suchý neproduktívny kašeľ, ktorý je paroxysmálny. Pri použití antitusík nie je útok odstránený kvôli nízkej citlivosti fibrózy na tieto lieky.

Prevažne pľúcna fibróza postihuje ľudí starších ako 50 rokov. Hmatateľné príznaky choroby, ktoré zhoršujú zdravotný stav, sa však objavujú po 60-70 rokoch života. Všeobecný stav človeka sa postupne zhoršuje, existujú však prípady rýchlej progresie ochorenia.

Na začiatku ochorenia je dýchavičnosť menej nápadná a neobťažuje ľudí. Potom sa postupne vytvára a je ťažké, aby osoba niesla aj menšie fyzické zaťaženie (zosnulá chôdza, ohýbanie, drepy). V posledných fázach je pacient ťažko rozprávaný, ťažká dýchavičnosť je v pokoji, v horizontálnej polohe.

Na pozadí deštruktívnych zmien v pľúcach vzniká zlyhanie dýchania a hypoxia. príznaky:

  • časté plytké dýchanie;
  • bledá pokožka s modrým odtieňom;
  • búšenie srdca;
  • Dýchanie znamená ďalšie svalstvo;
  • prudký pokles sily, chronická únava;
  • strata telesnej hmotnosti, asténia;
  • závrat, zlý nočný spánok, ospalosť počas dňa;
  • edém, zlyhanie srdca.

Hlavnou komplikáciou priebehu ochorenia je vývoj "pľúcneho srdca". Vláknité formácie v alveolách vedú k zvýšeniu tlaku v malom kruhu obehu. Výsledkom je zvýšenie zaťaženia myokardu, ktoré je hypertrofované. Symptóm - zvýšenie polovice srdca napravo (ventrikulum a atrium) s ohľadom na ľavú stranu.

U niektorých pacientov sa fibrózna fibróza vyvíja na pozadí fibrózy - benígneho nádoru spojivových tkanív.

Diagnóza ochorenia

Pred liečbou pľúcnej fibrózy sa dôkladná diagnostika uskutočňuje v rámci konzultácie so špecialistami z rôznych odborov medicíny.

Často sa choroba zistí pomocou profylaktickej fluorografie. Na obrázku je jasne vidieť tmavé oblasti pľúc, ktoré naznačujú prítomnosť patologického procesu. Pre podrobnejšie vyšetrenie hrudníka sa osoba odkazuje na röntgenové vyšetrenie.

Na röntgenových fotografiách sú jasne viditeľné miesta s obmedzenou fibrózou. V bazálnej lézii sú tmavé škvrny na obrázku fibrotické zmeny v koreňoch pľúc. Na fluorograme je fibróza koreňov pľúc s rozmazanými kontúrami.

Veľká diagnostická hodnota je pre CTWR - počítačovú tomografiu s vysokým rozlíšením. V analýze vrstiev sa stanovujú tieto patologické príznaky:

  • charakteristické tiene s lineárnou fibrózou;
  • napnutá fibróza s voštinovou štruktúrou vo forme cystických priestorov naplnených vzduchom s maximálnym priemerom 1 cm;
  • bronchiálna fibróza, ktorá je sprevádzaná bronchiektázou (rozšírené oblasti bronchiálneho stromu s poškodenou stenou);
  • Parenchymálne šnúry sú nudné, ale nie výrazne exprimované.
  • s léziami súvisiacimi s apikálnym pleurím, mikrouzličkami, cystami, vzduchovými lapačmi.

V niektorých prípadoch na určenie diagnózy sú pacientom pridelená biopsia, ktorá nie je povinná pre všetkých pacientov. Histologické vyšetrenie tkanív jasne ukazuje striedanie zdravých častí parenchýmu s bunkovými fibrotickými zmenami. Zápal v tkanivách je slabý, existujú miesta infiltrácie plazmou a lymfocytmi. Kolagén je veľmi tesný. Cysty sú naplnené zápalovým epitelom a hlienom.

Liečba pľúcnej fibrózy

Liečba pľúcnej fibrózy je konzervatívna a je založená na medicíne založenej na dôkazoch. Lieková terapia nie je schopná zastaviť ničivé zmeny v pľúcach a vyliečiť pacienta. Preto je paliatívny a zameraný na maximalizáciu života človeka.

Lieky na liečbu pľúcnej fibrózy:

  1. Hormonálne lieky - glukokorteosteroidy. Znižujú závažnosť chronického zápalu, ale nezastavujú tvorbu kolagénu (hydrokortizón, prednizolón).
  2. Spazmolytiká - uvoľňujú hladké svaly dýchacieho traktu a zvyšujú odvodnenie (Noradrenalin, Iazdrin, Teofedrin).
  3. Mukolytiká (expektoranti) - odstránenie obštrukcie, zmiernenie kašľa (Lazolvan, Erespal, Ascoril).
  4. Srdcové glykozidy - podporujú prácu srdcového svalu (Digoxin, Adonisid, Strofantin).
  5. Nesteroidné protizápalové lieky - zmierňujú a zmierňujú bolesť v hrudníku (Nimesil, Diclofenac, ibuprofén).
  6. Prípravky draslíka - potraviny pre myarkary (Asparcum, Panangin).

Každý pacient, ktorý je hospitalizovaný, dostane kyslíkovú terapiu - nasýtenie tela kyslíkom.

Respiračná gymnastika pre pľúcnu fibrózu je hlavným princípom boja s dýchavičnosťou. Umožňuje posilniť dýchacie svaly, čím sa inšpirácia stáva hlbšou.

Liečba pľúcnej fibrózy s ľudskými prostriedkami je neúčinná. Liečivé byliny môžu byť predpísané, aby sa posilnila imunita a udržala vitalitu pacienta.

Priemerná dĺžka života s pľúcnou fibrózou nepresiahne 5 rokov. Pri rýchlo sa rozvíjajúcej patológii sa letálny výsledok vyskytne v priebehu niekoľkých mesiacov. Prevencia ochorenia - odvykanie od fajčenia, dodržiavanie bezpečnostných predpisov pri práci, ochrana práce, opatrnosť pri používaní chemických prchavých zlúčenín v každodennom živote.

Priemerná dĺžka života s pľúcnou fibrózou

Diagnóza "pľúcnej fibrózy" u mnohých pacientov znamená začiatok komplexného boja proti ochoreniu a vyžaduje si obrovské úsilie.

Ako nebezpečná je táto choroba, či skutočnosť, že účinný liek na to nebol vynájdený, a aká je priemerná dĺžka života tohto ochorenia - tieto otázky sa týkajú pacienta ako prvý.

Predpokladaná dĺžka života v rôznych štádiách ochorenia

Fibróza pľúc má niekoľko fáz a foriem toku, ktoré priamo ovplyvňujú prognózu ochorenia, kvalitu a dĺžku života. Lekári majú tendenciu rozdeliť ochorenie na skoré a neskoré štádiá, v ktorých sú príznaky rôzne intenzívne.

  • Skorá fáza je charakterizovaná miernym zhoršením všeobecného blahobytu osoby. Najčastejšie sa diagnostikuje respiračná nedostatočnosť prvého alebo druhého stupňa, pacient sa sťažuje na dýchavičnosť, dlhotrvajúcu slabosť a apatiu, nočné potenie, jemnosť v kĺboch ​​ráno. Laboratórne štúdie ukazujú mierne zmeny v zložení krvi, rádiogramy pľúc jasne ukazujú zmeny.
  • Neskorá fáza sa prejavuje výrazným, dlhotrvajúcim dyspnoe, zvýšeným respiračným zlyhaním do tretieho alebo štvrtého stupňa. Vyskytuje sa cyanóza kože, sliznica nadobúda modrastú farbu. Zmeny vo forme prstov rastú, nechty sú konvexné, prsty v tvare pripomínajú paličky.

Fibróza je v závislosti od priebehu a trvania ochorenia rozdelená na chronické a akútne.

  • Akútne typ ochorenia sa vyvíja rýchlo, komplikujú hypoxemickým kóma, pľúcna embólia a akútne respiračné zlyhanie, čo vedie k smrti;
  • Chronická forma má pomalý priebeh, postupne znižuje trvanie aktivity. Táto forma ochorenia je rozdelená na: agresívne, ohniskové, pomalé a trvalé.

Zvýšenie príznakov agresívneho typu chronickej fibrózy pľúc je oveľa pomalšie ako pri akútnej forme ochorenia. Pretrvávajúca chronická fibróza sa vyznačuje postupným, dlhodobým zvýšením intenzity príznakov. Najpostupnejší vývoj ochorenia sa pozoruje s pomaly progresívnou chronickou fibrózou.

V akých prípadoch je možný nepriaznivý výsledok?

  • Akútna forma je pomerne zriedkavá, iba v dvadsiatich percentách prípadov. Charakterizovaná náhlym nástupom s rýchlo sa zvyšujúcimi príznakmi. Stupne respiračného zlyhania sa rýchlo menia, pacient trpí ťažkým dyspnoe. Akútna progresívna fibróza prakticky neprispieva k metódam konzervatívnej liečby, pacient zomrie po niekoľkých mesiacoch.
  • Chronické fibróza agresívne forma dramaticky znižuje dobu trvania nevyhnutných pohybov pacienta a vedie k smrti v priebehu jedného roka od konzervatívnej liečby. Dýchavičnosť a srdcového zlyhania zhoršuje stav pacienta, ako symetrický proliferáciu väzivového tkaniva v pľúcach nemožno riadiť podávanie liečiv.

Chirurgická liečba, transplantácia pľúc v tejto patológii v polovici prípadov dáva šancu pacientovi pokračovať v živote. Štatistiky ukazujú, že včasná operácia pomáha predĺžiť trvanie aktivity približne o päť rokov.

Znížená telesná hmotnosť, teplota subfebrilu naznačuje vážne problémy s pľúcami. Pre včasnú organizáciu terapeutických zákrokov zistite, ako sa včas diagnostikuje sarkoidóza pľúc.

Práca na výrobe s neustále znečisteným vzduchom môže viesť k vzniku silikózy. Zoznámte sa s prevenciou tejto choroby.

V akých prípadoch je možný priaznivý výsledok?

Pomaly sa rozvíjajúce chronické ochorenia sú charakterizované pomerne hladkým, dlhotrvajúcim vývojom ochorenia. Pacient s primeranou liečbou a neprítomnosťou sprievodných ochorení kardiovaskulárneho systému môže žiť desať alebo viac rokov.

Ako zlepšiť stav a prognózu života

Terapeutické opatrenia pri liečbe pľúcnej fibrózy sú zamerané na obnovenie normálneho dýchania a výmeny plynov, zastavenie patologického procesu proliferácie vláknitých útvarov a stabilizáciu porúch spojených s respiračným systémom. Metódy sú rozdelené na:

  • Liečebná terapia;
  • nie lieková terapia;
  • rehabilitačné opatrenia;
  • chirurgická liečba.

Hlavným cieľom farmakoterapie je znížiť tvorbu rastu v pľúcach a zvýšiť dĺžku života. Ukončenie patologického procesu dáva nádej pacientom, pretože súbežná liečba porúch srdca a dýchacieho systému má iba pomocný účinok.

Keďže lieky používané na liečbu fibrózy negatívne ovplyvňujú telo, čím sa znižuje imunita, pacientom sa každoročne podáva očkovacia látka proti chrípke a tiež sa odporúča podať vakcínu proti pneumokokom raz za päťročné obdobie. Liečba je predĺžená, vykonáva sa pod povinným pravidelným dohľadom lekára.

Liečba, ktorá nie je liečebná, zahŕňa kyslíkovú terapiu, ktorá sa vykonáva v nemocničnom a ambulantnom ošetrení. Vdychovanie kyslíka umožňuje normalizovať výmenu plynov, znižuje dýchavičnosť a umožňuje zvýšiť telesnú aktivitu. Na základe vymenovania lekára sa vykonáva plazmaferéza a hemosorpcia.

Opatrenia na rehabilitáciu sú potrebné na prevenciu metabolických porúch spojených s ochorením. Zlepšenie kvality a priemernej dĺžky života:

  • Fyzioterapia, chôdza a jogging na čerstvom vzduchu;
  • spánok na čerstvom vzduchu sa odporúča najmä pri pľúcnej fibróze, ako aj pri pobyte v prírode;
  • Respiračná gymnastika - jedna z účinných liekov na pľúcne choroby;
  • vysokokvalitné jedlá vysokej kvality, okrem použitia výrobkov, ktoré obsahujú konzervačné látky a chemikálie. Telo musí byť podporované, strava by mala byť jemná, ľahká, vysokokalorická a nasýtených vitamínov;
  • príjem rôznych vitamínových komplexov odporúčaných lekárom.

Bohužiaľ, toto je vážna choroba, ktorá vo väčšine prípadov vedie k smrti pacienta. Dodržiavanie lekárskych odporúčaní, túžba zastaviť chorobu, túžba zvýšiť očakávanú dĺžku života sa stávajú faktormi, ktoré pomáhajú človeku v boji proti vážnemu ochoreniu.