Sarkoidóza intratorakálnych lymfatických uzlín a pľúc je systémové ochorenie, pri ktorom sa začína tvoriť zápalové zaostrenie - granulóm na zdravých tkanivách orgánov. Vo väčšine prípadov sa sarkoidóza vyskytuje u osôb vo veku 25 až 40 rokov, najmä u žien. Granulóm je kompaktná forma, ktorá sa tvorí častejšie na lymfatických uzlinách, mäkkých tkanivách pľúc, sleziny a pečene, prípady sarkoidózy kože, očí a kostného tkaniva sú extrémne zriedkavé.
Prečo existuje lymfatická sarkoidóza, liek nie je známy. Existuje teória, že granulómy na lymfatických uzlinách, ktoré sa podobajú uzlu, sa objavujú kvôli genetickej predispozícii. Ďalším možným faktorom vyvolávajúcim rast granulómu je patologická odpoveď na imunitu voči infekčnej mikroflóre. Sarkoidóza pľúc môže nastať z týchto dôvodov:
Existuje úzky vzťah medzi vznikom sarkoidózy a profesionálnou aktivitou pacienta. Rizikovou skupinou sú pracovníci vo vidieckom sektore, námorníci a lekári, hasiči a iné špecializácie, ktoré zabezpečujú stály kontakt s chemickými a toxickými látkami. Väčšina ľudí so sarkoidózou intrathorakických lymfatických uzlín a pľúc sú fajčiari.
Choroba nevzniká zo skutočnosti, že osoba fajčí alebo má infekčné ohniská v tele. Pre vývoj sarkoidózy je potrebná kombinácia viacerých faktorov. Dedičná teória pôvodu granulómov na lymfatických uzlinách je spojená s dlhou štúdiou pacientovej histórie, v ktorej boli prítomné prípady ochorenia medzi blízkymi príbuznými.
Prvé príznaky sarkoidózy nie sú špecifické. Preto pacient okamžite nespája zmeny v tele s patológiou, ktorá ovplyvňuje intrathorakické lymfatické uzliny, ktorých anatómia úzko súvisí s pľúcami. Prvé známky ochorenia:
Vzhľadom na všeobecnosť symptómov sarkoidózy je ochorenie zriedka diagnostikované v počiatočných štádiách vývoja. Neskôr sa začínajú objavovať špecifické príznaky sarkoidózy, hoci u mnohých pacientov po prvom prejave klinického obrazu choroba nemá významnú symptomatológiu. Pľúcna sarkoidóza spôsobuje bolesť v kĺboch a hrudníku, telesná teplota stúpa, kašeľ vzniká bez spúta, dochádza k neustálej únave až k strate sily.
V budúcnosti sa vyskytuje dýchavičnosť, kašeľ a bolesť na hrudníku, ktoré sú značne zosilnené. Zahajujú sa vonkajšie prejavy sarkoidózy: lymfatické uzliny sú výrazne zväčšené, očné laloky sa zapália, koža sa stáva červená a vločky. Ak sa v pľúcach vyskytujú viaceré ohniská granulómov, počas kašľa začne pacientka vyberať spútum, bolesť kĺbov a hrudníka sa stane silnou a tento príznak prinúti osobu, aby vyhľadala pomoc. Všeobecný stav pacienta je komplikovaný prítomnosťou takých chorôb, ako je emfyzém, pľúcna skleróza a kardiopulmonálna insuficiencia.
V závislosti od príčin, ktoré viedli k vzniku ochorenia, hlavných symptómov a časti orgánu, ktorý bol ovplyvnený, existuje jednoznačná klasifikácia sarkoidózy. Toto sú fázy:
V prvej fáze vývoja sarkoidózy sa na lymfatických uzlinách objavia granulómy, čo ich štruktúru podobá želé. Intramamorálne lymfatické uzliny sa zvyšujú v objeme, zápalový proces je asymetrický.
Druhý stupeň je charakterizovaný šírením zápalových ložísk do pľúcneho tkaniva a spôsobuje ich patologické zmeny. Po prvé, granulómy ovplyvňujú tkanivá dolnej a strednej časti orgánu, zápal na lymfatických uzlinách intrathorakovej časti sa zvyšuje a vyvoláva ťažké komplikácie. V tretej fáze dochádza k celkovému poškodeniu pľúc a dýchaciemu systému. Vyskytuje sa emfyzém a roztrúsená skleróza pľúcneho tkaniva.
Na základe výsledkov röntgenových lúčov sa izolujú 4 stupne sarkoidózy. Na prvom mieste - sú viditeľné viaceré zápalové ložiská na lymfatických uzlinách. Vyvíja sa lymfadenopatia (rozšírené lymfatické uzliny). Na druhom - poloha pacienta je umocnený ďalší rozvoj granulómov z lymfatických uzlín, lymfadenopatia rozširuje na oboch stranách pľúc, je infiltrácia, tesnenie uzlov na proces akumulácie patogénnych buniek, ktoré nie sú typické pre tento typ tkaniva.
Tretie štádium vývoja sarkoidózy - lymfadenopatia chýba, dochádza k akumulácii tekutiny v pľúcnom parenchýme. Keď sa na štvrtej mocnine sarkoidózy na Roentgen vidieť výrazný nárast v oboch pľúc v orgáne začína hromadiť nadmerné množstvo vápnika. Na mäkkých tkanivách sa tvoria mnohé cysty, vyvíja sa pľúcny emfyzém.
Vlastnosti prejavu klinického obrazu sú priamo závislé od stupňa vývoja sarkoidózy. Prvý stupeň k tvorbe granulómov v vnútrohrudných lymfatických uzlinách a symptómy pľúc môže byť neprítomný alebo sarkoidóza prejavujúce silné potenie, ktorá sa prejavuje vo väčšine prípadov, v noci. Môžu sa vyskytnúť febrilné stavy, ťažká únava. Na prvom stupni liečba drogami vo väčšine prípadov nie je predpísaná.
Symptómy druhého stupňa sú lymfadenopatia a celkové poškodenie pľúc. Pacient má silnú dýchavičnosť a dusivý kašeľ, ktorý často vyvŕtava krvácanie. Tento príznak je charakteristický pre vývoj tuberkulózy a rakoviny pľúc. V tomto štádiu môže pacient v závislosti od individuálnych vlastností tela, granulómy, samostatne rozpustiť, alebo naopak, stav pacienta sa zhoršuje a na ich mieste sa nachádzajú ohniská fibrózy.
V tomto štádiu sarkoidózy sa liečia lieky a hormonálna substitučná liečba. Tretí a štvrtý stupeň sarkoidózy sú najťažšie. V tomto štádiu dochádza k nárastu lymfatických uzlín vláknitých tuleňov, výrazná je lymfadenopatia, pozoruje sa vývoj nedostatočnosti respiračného systému a emfyzém. Na liečbu sa používajú kortikosteroidy. Aby sa zabránilo riziku opakovaných prejavov ochorenia, terapia kortikosteroidmi sa vykonáva počas 2-3 rokov v závislosti od závažnosti symptómov.
Sarkoidóza je ochorenie, ktoré je nebezpečné z dôvodu jeho následkov a komplikácií vznikajúcich pri absencii včasnej diagnózy a liečby. S konštantným nárastom VGLU (intrathorakických lymfatických uzlín) je činnosť srdcového svalu a obehového systému narušená. Choroba vedie k patologickým zmenám v pľúcach a v celom dýchacom systéme.
Pacient môže vyvinúť komplikácie, ako je pľúcny emfyzém, príznaky respiračného zlyhania, syndróm pľúcneho srdca. Táto patológia je nárast objemu pravého srdcového srdca, čo vedie k tvorbe mnohých trombov a prenosu krvných ciev.
Pri dlhšom vývine sarkoidózy sa u pacienta v organizme začínajú nezvratné procesy, ktoré ovplyvňujú fungovanie všetkých vnútorných orgánov. Po prvé, videnie trpí, čo sa rýchlo zhoršuje. V niektorých prípadoch môže patologický stav lymfatických uzlín intrathoratického oddelenia viesť k úplnej strate vizuálnej funkcie.
Na pozadí sarkoidózy sa chronické ochorenia zhoršujú, jemné pľúcne tkanivá sa zrnité a pripomínajú včelie plástve. V niektorých prípadoch je pacient s viacerými granulómmi na lymfatických uzlinách a pľúcach diagnostikovaný s tuberkulózou. S proliferáciou zápalových ohniskov s granulómmi je ovplyvnená štítna žľaza a endokrinný systém, čo vedie k vzniku viacerých závažných ochorení spojených s narušením procesu produkcie hormónov. V závažných prípadoch so sarkoidózou dochádza k prerušeniu metabolizmu vápnika v tele, čo môže viesť k smrti.
Vzhľadom na nešpecifické symptómy v počiatočných štádiách sarkoidózy nie sú niektoré symptómy, ktoré si pacient sťažuje, dostatočné na správnu diagnózu. Predpísané je množstvo testov a lekárskych štúdií - krvný test, Mantouxov test, röntgenové vyšetrenie pľúc. Na objasnenie primárnej diagnózy môže byť na určenie priemeru, charakteru a umiestnenia granulómov potrebné ďalšie zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.
Spôsoby liečby závisia od stupňa sarkoidózy. V počiatočnej fáze pacienta nie je predpísané lieky, ale vyžaduje starostlivé dodržiavanie zdravotné stravy, ktorý vylučuje jednoduché sacharidy - múku, sladkú, pikantné, slanú, zasypaný, mastné a vyprážané. Výnimkou - cesnak a cibuľa, môžu a mali by sa jesť v akomkoľvek množstve. Je potrebné podstatne znížiť spotrebu mliečnych výrobkov (okrem oleja). Jedlá sú dusené a varené.
Sarkoidóza je ochorenie, ktoré je úspešne liečené a má priaznivú prognózu. Často sa granulómy rozpúšťajú sami. Na druhej, tretej a štvrtej fázy sú priradené hormóny (ak je prítomná patológie endokrinného systému), a kortikosteroidy, ktoré znižujú funkciu pľúc a srdcový sval, zníženie zápalu v lymfatických uzlinách.
Ako taká neexistuje profylaxia sarkoidózy. Aby sa znížilo riziko vzniku ochorenia, je potrebné pravidelne podstupovať lekárske vyšetrenia a raz ročne urobiť röntgenové vyšetrenie hrudníka a pľúc. Platí to najmä pre ľudí, u ktorých existuje riziko sarkoidózy.
Bekova choroba (sarkoidóza) sa bežne označuje ako polysystémová patológia, ktorá postihuje rôzne orgány. Systémy postihujú primárne dýchacie cesty. Vyvolávacie faktory nie sú známe. Tiež príčiny, ktoré prispievajú k tomu, že sarkoidóza pľúc u niektorých pacientov začne regresovať.
Táto choroba sa nevzťahuje na infekčné choroby. Hlavnou taktikou pri liečbe ochorenia je hormonálna liečba.
Jedným z jasných diagnostických príznakov takej choroby, ako je sarkoidóza, je detekcia granulómov v postihnutých tkanivách (najmä v pľúcach). Sú ohniská zápalu rôznych veľkostí, ale sú vždy obmedzené. Granulómy vyzerajú ako mikroskopické husté uzliny s charakteristickou štruktúrou. Tvorba uzlov je dôsledkom zápalu a jeho hlavného prejavu.
Uzly sú hlavne reprezentované:
A druhá z nich sa nenachádza vo všetkých štádiách ochorenia. Takéto bunky sú typické pre granulomatózu.
Existuje niekoľko znakov klasifikácie pre sarkoidózu. Najčastejšie formy opísanej patológie sú:
Oveľa menej sarkoidóza Beck (skôr choroba Besnier-Böck) má vplyv na kostrový systém, orgány zraku, kože a ďalších systémov ľudského tela. Napríklad sarkoidóza srdca je jedným zo zriedkavých typov patológie. Všeobecná forma ochorenia je častejšie diagnostikovaná. V tomto prípade je porážka pľúc a iného orgánu zlúčená.
Podľa klinických a röntgenologických príznakov je bežné prideliť:
Zaradenie takých ochorení, ako je pľúcna sarkoidózy zahŕňa fázový proces vývoja, ktorý je v súlade s výsledkami röntgenového vyšetrenia:
V závislosti na rýchlosti, s ktorou sa vyskytujú patologické zmeny v tele pacienta, povaha patológie možno rozdeliť na:
Samotný patologický proces možno rozdeliť do troch fáz:
Po trpí vzplanutia a stabilizácii stavu pacienta, v niektorých prípadoch, pľúcna fibróza a emfyzém, pleurálny výpotok, pľúcna fibróza koreňovej zóny kalcifikácie hilových lymfatických uzlín.
V počiatočnom štádiu patologického procesu nemôže rádiograf zistiť zmeny.
Príčinná súvislosť choroby, ako je sarkoidóza s akýmikoľvek vonkajšími faktormi, nebola stanovená. V skutočnosti sa nepreukázala schopnosť preniesť z osoby na osobu. Napriek tomu boli zaznamenané prípady zapojenia rodiny. To možno vysvetliť:
Moderná medicína sa zvažuje niekoľko hypotéz o príčine sarkoidózy ako choroby:
Prívrženci prvej hypotézy spájajú Beckovu chorobu s dlhodobým užívaním určitých liekov (interferóny a niektoré protivírusové látky). Tvrdia svoj prípad a apelujú na skutočnosť, že odmietnutie týchto liekov vedie k regresii choroby. Ale nebolo možné ho spoľahlivo potvrdiť alebo vyvrátiť.
Kontaktná teória naznačuje, že existuje možnosť infekcie pri zaobchádzaní s postihnutými tkanivami chorého človeka. Tento kontakt sa vyskytuje najmenej v jednej štvrtine prípadov klinicky potvrdenej diagnózy "sarkoidózy". Možnosť takéhoto prenosu ochorenia umožňuje väčšina výskumníkov, ktorí tento problém skúmajú.
Dedičná hypotéza trvá na tom, že niektorí jedinci majú predispozíciu k tomuto typu patológie. Ale stále nie je možné odhaliť spoločný príčinný faktor pre všetkých chorých, dokonca v rámci tej istej rodiny.
Infekčné teória hovorí, že u pacientov s anamnézou, tam sú niektoré vírusové alebo bakteriálne ochorenie, je pravdepodobnejšie, že "úlovok" sarkoidózy pľúc a ďalších orgánov. Takéto infekčné patológie zahŕňajú:
Patológia pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín je oveľa častejšia u ľudí zapojených v sektoroch spojených s inhaláciou škodlivých plynov a prachu (baníkov, hasiči).
Každá z uvedených teórií opisuje pravdepodobné príčiny, ktoré môžu viesť k rozvoju sarkoidózy pečene, obličiek, kože alebo pľúc. Ale aj so všetkými opísanými faktormi sa choroba nemusí vyskytnúť.
Žiadna z navrhnutých verzií nie je úplne uspokojivá. Preto sa choroba týka patológií s nevysvetliteľnou etiológiou.
Príznaky sarkoidózy sú do značnej miery závislé na umiestnenie svojho krbu. Medzi všeobecné príznaky tejto choroby patrí:
A slabosť dlhého obdobia je jediným znakom vývoja patológie a potom sa pridávajú ďalšie príznaky choroby. Strata hmotnosti sa zvyčajne pozoruje pri závažných poruchách v práci vnútorných orgánov spojených s patologickým procesom. Keď je pečeň poškodená, pacient má obavy z nepohodlia v pravom hornom kvadrante, môže sa vyskytnúť mierna žltačka.
Patológia sa začína asymptomaticky, pretože granulómy nie sú rýchle. S priebehom patologického procesu sa symptómy pľúcnej sarkoidózy prejavujú ako:
Ak je kašeľ sprevádzaný spúta, čo naznačuje, že bakteriálne infekcie.
V počiatočnom štádiu kašeľ nevyvoláva problémy pre pacienta. Ale s účasťou na patologickom procese pleury sa kašeľ stáva bolestivým, ako hlboký dych.
Dyspnoe je charakteristické pre priebeh ochorenia so zväčšenými lymfatickými uzlinami. Zvyšuje sa v dôsledku zaťaženia. Pretože telo fyzickou silou potrebuje viac vstupné kyslíka sú granulómy a postihnuté lymfatické uzliny sploštený pľúcneho tkaniva nedá zatvoriť telo potrebuje pre kyslík.
Periférne lymfatické uzliny sú postihnuté pomerne často. Toto je vyjadrené napučaním jednej alebo celej skupiny uzlov. Choroba je potrebné odlíšiť od lymfadenopatia, v ktorom zmeny sú funkčné v prírode a nie sú spojené s tvorbou granulómov.
S touto patológiou môžu byť postihnuté lymfatické uzliny:
Títo sa zriedka podieľajú na procese. Obvykle sa zistí poškodenie sleziny s poškodením lymfatického tkaniva. Okrem nepohodlia v ľavom hypochondriu je pacient zriedka narušený akýmikoľvek inými prejavmi ochorenia.
Čo je sarkoidóza kože a ako to vyzerá, je ľahké pochopiť. Kožné zmeny sú reaktívne, ktorý je spojený s tvorbou granulómov vo vnútorných orgánov, je možno vidieť iba odpovede organizmu na ochorenia. A tieto prejavy môžu byť spojené so skutočným rastom granulómov v hrúbke kože.
Hlavné funkcie v tomto prípade sú:
Reaktívne prejavy sú prítomné v klinike ochorenia s uzlinovým erytémom. Spravidla sú sprevádzané triadami znakov:
Typické reaktívne prejavy majú tendenciu klesať v priebehu niekoľkých týždňov. Vlastne granulomatózne lézie kože dochádza oveľa menej často erythema nodosum.
funkcia myokardu môže utrpieť v porážke skutočných srdcového svalu alebo srdcovej steny, a lymfatických uzlín a pľúc. Hlavné sťažnosti pacientov sú:
V ktoromkoľvek štádiu popísaného pľúcneho ochorenia sa pozoruje pľúcna hypertenzia. To vedie k zvýšeniu zaťaženia srdca (pravostrannej komory) a vzniku príznakov "srdca".
Tieto príznaky sú veľmi rôznorodé a závisia od toho, ktoré orgány sú zapojené do procesu. Napríklad:
Diagnostické opatrenia sa používajú na analýzu príznakov ochorenia, ako aj na hardvérové a inštrumentálne vyšetrenie pacienta. Zlatým štandardom pre diagnózu sarkoidózy je:
Môže byť vyvolaná arzenálu prieskum z CT, MRI, ultrazvuk a dokončovacie techniky, ktoré umožňujú určiť funkčný stav pľúc (spirometria), srdce (EKG EhoEG), kostrových svalov (EMG), bronchoskopia. Možno budete musieť inšpekčná endokrinológ, očného lekára, ORL, pulmologem, gastroenterológ, kardiológa.
Diagnóza sarkoidózy zahŕňa identifikáciu charakteristických zmien krvi pacienta (zvýšené hladiny ACE, vápnika, medi, TNF-α). Posledný indikátor je relatívne nedávny a zúčastňuje sa mnohých patologických procesov.
Ak je choroba vykonáva skúšobné tuberkulínový kožný (Mantoux) pre diferenciálnu diagnostiku tuberkulózy a vzorky-Kveim Siltzbach (druh "kožný test" pre sarkoidózy).
Ako liečiť túto nepríjemnú chorobu? Po prvé, lekári musia vziať do úvahy skutočnosť, že patologický proces môže stúpať. Preto sa v prvej fáze pred liečbou sarkoidózy u pacientov pozoruje približne šesť mesiacov na identifikáciu trendov a definícií s liečbou.
Pri ľahkom stupni choroby sa medikamentózna intervencia nevykonáva. V tejto situácii je riziko komplikácií získaných počas intenzívnej liečby vyššia ako riziko výskytu aktuálnej choroby.
Okamžitý zákrok sa vykonáva iba v prípade rýchleho nárastu symptómov a vážneho stavu pacienta. Arsenal, ktorý lekári môžu používať, je pomerne bohatý na metódy:
Liečba pľúcnej sarkoidózy zahŕňa použitie nasledujúcich liekových skupín:
Liečba pľúc v sarkoidóze vyžaduje hormóny. Okamžite priraďte veľkú (šokovú) dávku, po ktorej nasleduje zníženie v jedinej dávke. Lokálna liečba sa zvyčajne používa pri ochoreniach kože a poškodení očí. Chirurgický zákrok je potrebný v prípade pľúcneho kolapsu, pri jeho transplantácii, odstránení sleziny alebo zastavenia žalúdočného alebo črevného krvácania.
Neexistuje žiadna špecifická strava pre túto kategóriu pacientov. Zrieknutie sa rýchleho občerstvenia je vítané. V lekárskych zariadeniach sa vedie lekárske ošetrenie pod dohľadom lekára. Samotná aplikácia tejto metódy sa neodporúča.
Ožarovanie odporúčajú americkí špecialisti v prípade vývoja ochorení odolných voči GCS. Celkovo 3-5 cyklov umožňuje regresiu symptómov a dlho zabudnúť na to, čo je sarkoidóza pľúc.
Po nástupe remisie by pacienti mali byť na výpomocnej evidencii najmenej 2 roky.
Sarkoidóza pľúc je benígna patológia, charakterizovaná tvorbou zápalových ložísk v pľúcnom tkanive (granulóme), ktoré sa podobajú uzlům. Choroba je klasifikovaná ako systémová, negatívna môže cítiť celé telo. Často však lézie ovplyvňuje pľúca, lymfatické uzliny.
Neexistuje vek, územné obmedzenia, ženy a muži sú rovnako postihnutí. Je pravda, že ženské telo sa vyznačuje ďalšími recidivami, medzi 40-60 rokmi.
Špička spadá na vekový interval 25-49 rokov. Respiračný systém - intrathorakické lymfatické uzliny (VGLU), pľúca, "obľúbený objekt" pre útoky sarkoidózy. Okrem toho sa doplní zoznam orgánov, ktoré môžu byť napadnuté granulátmi:
Pri pestovaní dochádza k zlúčeniu granulomatóznych agregátov, ktoré vytvárajú viaceré zápalové ohniská. Podobné sarkoidné granulómy vážne poškodzujú funkciu orgánu, v ktorom sú lokalizované. Choroba sa vyvíja, vzniká negatívna symptomatológia, fibrózne zmeny sú pravdepodobne v postihnutej oblasti.
Ako môžete vidieť zoznam je rozsiahly, systematická patológie je jasná, teda priradí a nastaví terapia výnimočne lekára pulmologem ktorí správne posúdiť závažnosť porážke, ktorý je určený správny, kompletné čistenie.
Etiológia ešte nebola formálne formulovaná. Spoľahlivé informácie potvrdzujúce povahu pôvodu chýbajú. Existujú hypotézy, že impulzný tlak prináša tieto rizikové faktory:
Prejdime podrobnejšie o každom z vyššie uvedených faktorov.
Infekčná hypotéza je založená na skutočnosti, že niektoré patogénne mikroorganizmy vyvolávajú nástup ochorenia. Zoznam pravdepodobných patogénov zahŕňa baktérie, vírusy, hubové mikroorganizmy:
Problémové bakteriálne mikroorganizmy, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia, však nebolo možné identifikovať jedinú infekčnú látku, o ktorej sa zaručilo, že je dôkazom tejto choroby.
Genetický faktor sa stále považuje za výlučne teoretický, keďže chýbajú špecifické údaje o zmenách na úrovni génu, ktoré ovplyvňujú vývoj patológie.
Profesionál - existuje tendencia poraziť pracovníkov so sarkoidózou v nasledujúcich profesiách:
Hlavné riziká sú prach, znečistený vzduch, úrodná pôda pre vývoj patológie.
Okrem toho sa prachové častice kovov podieľajú na tvorbe ohniskov granulomatóznych agregácií:
Medzi domácimi príčinami, ktoré nepriamo ovplyvňujú priebeh choroby, patria plesňové mikroorganizmy, ktoré prenikajú spoločne so vzduchom.
Lekárska hypotéza o účinku určitých liekov na progresiu ochorenia je založená na údajoch, že predĺžený príjem určitých liekov zvyšuje zápalový proces.
Sarkoidóza pľúc - patológia nie je nákazlivá, neexistuje nebezpečenstvo nákazlivosti.
Existujú štyri charakteristické štádiá:
Okrem uvedených štádií je sarkoidóza klasifikovaná podľa lokalizácie, charakteru kurzu, miery zvýšenia patologických zmien.
aktívna fáza, stabilizácia, remisia
Choroba je náchylná na nezávislú regresiu, má schopnosť "zmiznúť" bez liečby. Nie každý prejav je sprevádzaný terapeutickým zásahom.
Ak je diagnóza vykonaná a neexistujú žiadne lekárske predpisy, je pre pacienta mimoriadne dôležité dodržiavať nasledujúce odporúčania na preventívne účely:
Po troch mesiacoch po počiatočnej diagnóze sa vykoná druhý ultrazvuk, na základe ktorého sa urobí verdikt pre ďalšiu liečbu.
Keď sa choroba vyvíja, patologické zmeny v pľúcach môžu prejsť tromi fázami:
K dispozícii je zoznam bežných nešpecifických príznakov, ktorej prítomnosť neznamená závadu, ale prítomnosť týchto prejavov - primárna "zvonček" blížiace sarkoidózu.
Počiatočné symptómy ochorenia zahŕňajú:
Klinický obraz pre štádia sarkoidózy:
Počiatočný prvý stupeň sa vyznačuje prítomnosťou vyššie uvedených bežných nespecifických symptómov sarkoidózy.
Okrem toho je pacient znepokojený bolesťou v oblasti hrudníka, väziva kĺbov, erytém nodosum, slabosť.
Spôsobuje ospalosť počas dňa, depresiu. Druhý stupeň, mediastinálny, je charakterizovaný rozšíreným symptomatickým vzorom:
Tretia - pľúcna, je úplnosť prvých dvoch fáz.
Situácia sa zhoršuje zvýšeným kašľom s hlienom, bolesťou sa zvyšuje, vzniká artralgia.
V tejto fáze je možné vykonať množstvo komplikácií:
Zoznam vykonaných prieskumov:
So sarkoidózou sa zvyšuje informatívna hodnota štúdie pečene, nervového systému, srdcového svalu v prípade vyšetrenia magnetickou rezonanciou. Skutočnosť porážky sa potvrdí pri skenovaní s technéciom, gálím.
Keďže ochorenie má schopnosť nezávisle sa klesať, pacient je dynamicky pozorovaný u pulmonológa šesť mesiacov. Tento časový interval je potrebný na presné určenie vektora špecifickej terapie.
V prípade, že pacient nemá žiadne problémy s dýchaním, žiadne dýchacie ťažkosti, pacient netrpí dýchavičnosťou, potom okamžitý lekársky zásah lekára nie je nutné.
S uspokojivým stavom a dokonca aj malými patologickými poruchami pľúcneho tkaniva pacient stále dostáva len poradenskú pomoc od lekára.
Toto terapeutické obmedzenie je spôsobené schopnosťou granúl rozpúšťať v priebehu času. Existuje možnosť zotavenia bez farmakoterapie.
Ťažké formy ochorenia vyžadujú povinný primeraný terapeutický zásah, pretože riziková zložka je skvelá.
Možné sú závažné komplikácie až do smrteľného výsledku. Indikácie sú: dlhodobý progresívny zápalový proces, generalizovaná forma sarkoidózy, keď sa granulomatózna lézia rozšírila do mnohých orgánov.
Medzi lekárskymi schôdzami, ktoré predpisujú dlhý (od ôsmich mesiacov) lekársky predpis, sú:
Stáva sa, že je potrebné kombinovať terapeutické schémy: steroidné prípravky s nesteroidnými protizápalovými liekmi.
Zvolená metóda liečby je ovplyvnená: povahou, stupňom progresie, závažnosťou ochorenia.
Tok, diagnóza súčasného stavu je kontrolovaný ftiziatér. S priaznivým scenárom, stojaci pacient na účet bude mať za rok alebo dva, a komplikácie choroby, "stretch" po dobu až piatich rokov.
Dôkladná pozornosť by sa mala venovať výživovej diéte. Neexistuje žiadne špeciálne menu profilu, odporúča sa však dodržiavať všeobecné odporúčania týkajúce sa výživy. Konzumovať potraviny, ktoré nevyvolávajú zvýšenie zápalového procesu.
Obmedzenie je na soľ, zvyšuje sa podiel bielkovín v strave. Poskytnite telo potrebné množstvo minerálov, najmä zinku, oxidu kremičitého, mangánu. Diverzifikujte stravu s výrobkami, ktoré posilňujú imunitu:
Obmedziť na minimum a lepšie vylúčiť: cukor, výrobky z múky, syry, mliečne výrobky. Žiadne vyprážané jedlo, len varené.
Nezapojujte sa do liečby doma, takáto nezávislosť môže spôsobiť zhoršenie pohody pacienta. Bylinné ošetrenie je sekundárne opatrenie, povolené len v počiatočných štádiách, po povinnej dohode s pulmonológa.
Keďže etiológia problému zostáva "nejasná", neexistujú žiadne špeciálne preventívne opatrenia týkajúce sa sarkoidózy, ale je potrebné dodržiavať všeobecné odporúčania:
Prognóza je mierne priaznivá, negatívne symptómy môžu zmiznúť samy o sebe bez podpory liekov. Ak bola granulomatózna "invázia" obmedzená na pľúca bez toho, aby sa presiahli hrudník, potom sa po piatich rokoch svedomia nakoniec zotavia 3/4 pacientov.
Začatá, neliečená generalizovaná sarkoidóza pľúc je plná závažných komplikácií. Ak sú ovplyvnené oči, je možná úplná strata videnia.
Sarkoidóza pľúc (Synonymá sarkoidóza Boeck, Besnier choroba - Beck - Schaumann) - ochorenie, ktorá patrí do skupiny benígnej systémovej granulomatózy, lézie vyskytujúce sa mezenchýmových a lymfoidných tkanív rôznych orgánov, ale predovšetkým na dýchací systém. Pacienti sarkoidóza starosti zvýšenej slabosť a únava, horúčka, bolesti na hrudníku, kašeľ, bolesť kĺbov, kožnými léziami. V diagnostike sarkoidózy informatívny röntgen hrudníka a CT, bronchoskopia, biopsia, diagnostická mediastinoskopia alebo torakoskopia. Pri sarkoidóze je indikovaná dlhodobá liečba glukokortikoidmi alebo imunosupresívami.
Sarkoidóza pľúc je polysystémové ochorenie charakterizované tvorbou epitelioidných granulómov v pľúcach a ďalších postihnutých orgánoch. Sarkoidóza je ochorenie prevažne mladého a stredného veku (20-40 rokov), častejšie u žien. Etnická prevalencia sarkoidózy je vyššia u afrických Američanov, Asiatov, Nemcov, Írov, Škandinávcov a Puerto Ricans.
V 90% prípadov zistených dýchacích sarkoidóza pľúc s léziami, bronchopulmonálna, Tracheobronchiálny, vnútrohrudných lymfatických uzlín. Tiež sa často stretávame sarkoid kožné lézie (48% - podkožné uzliny, erythema nodosum), očí (27% - keratokonjunktivitída, iridocyklitída), pečene (12%) a sleziny (10%), nervového systému (4-9%), príušnej slinné žľazy (4-6%), kosti a kĺby (3% - artritída, roztrúsená cysty prstov prstov nohy a ruky), srdce (3%), obličiek (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinóza) a iné orgány.
Morfologickým substrátom sarkoidózy je tvorba viacerých granulómov z epitolioidných a obrovských buniek. S vonkajšou podobnosťou tuberkulóznych granulómov nie je vývoj svalovej nekrózy a prítomnosti mykobaktériovej tuberkulózy charakteristický pre sarkoidné uzliny. Rast sarcoidných granulómov sa spája s viacerými veľkými a malými ložiskami. Zuby granulomatóznych zhlukov v orgáne narúšajú svoju funkciu a vedú k vzniku symptómov sarkoidózy. Výsledkom sarkoidózy je resorpcia granulómov alebo fibrotických zmien postihnutého orgánu.
Beckova sarkoidóza je choroba s nejasnou etiológiou. Žiadna z pokročilých teórií neposkytuje spoľahlivé vedomosti o pôvode sarkoidózy. Stúpenci infekčných teórií, naznačujú, že činidlá, sarkoidózy môžu byť mykobaktérie, huby, spirochéty, Histoplasma capsulatums, prvoky, a iné mikroorganizmy. Existujú údaje z výskumu založené na pozorovaní rodinných prípadov ochorenia a dôkazov v prospech genetickej povahy sarkoidózy. Niektoré moderné vývoj sarkoidózy je spojená so zníženou imunitnú odpoveď na pôsobenie exogénnych (baktérie, vírusy, prach, chemikálie) alebo endogénnych faktorov (autoimunitné reakcie).
Preto je doteraz dôvod považovať sarkoidózu za chorobu polyétneho pôvodu spojenú s imunitnými, morfologickými, biochemickými poruchami a genetickými aspektmi. Sarkoidóza sa nevzťahuje na nákazlivé (t.j. infekčné) ochorenia a nie je prenášaná z nosičov zdravým ľuďom.
Vysledovať určitý trend výskytu sarkoidózy niektorých profesiách: pracovníci v poľnohospodárstve, chemický priemysel produkty, zdravie, námorníci, poštových zamestnancov, mlynár, mechaniky, požiar v dôsledku zvýšenia toxických alebo infekčných expozícií, rovnako ako u fajčiarov.
Je pravidlom, že sarkoidóza sa vyznačuje tým, multiorgánové cez. Pľúcne sarkoidózu začína deštrukcii alveolárnej tkaniva, a je sprevádzaný rozvojom intersticiálnej pneumonitída, alveolitídy alebo nasleduje formovanie sarkoid granulómov v subpleural a peribronchiálním tkaniva a v interlobárních puklín. Následne granulóm buď rozpustí alebo podstúpi fibrotické zmeny, stáva acelulárna hyalínových (sklovité) hmotnosť.
S progresiou sarkoidózy pľúc sa vážne porušenie ventilačnej funkcie spravidla reštriktívnym spôsobom rozvíja. Keď sú lymfatické uzliny vytlačené stenami priedušiek, môžu sa vyskytnúť obštrukčné poruchy a niekedy aj rozvoj hypoventilačných zón a atelektázy.
Na základe prijatých röntgenových údajov počas sarkoidózy pľúc sa rozlišujú tri stupne a ich zodpovedajúce formy.
Krok I. (Zodpovedá počiatočného tvaru limfozhelezistoy vnútrohrudný sarkoidóza) - bilaterálne, často asymetrické zvýšenie bronchopulmonálna, menej Tracheobronchiálny, paratracheal a bifurkácie lymfatických uzlín.
Etapa II (Zodpovedá tvorí mediastinálneho pľúcna sarkoidózu) - obojstranný šírenie (miliárnej, alopécia), infiltráciu pľúcneho tkaniva a lézie vnútrohrudných lymfatických uzlín.
Štádium III (zodpovedá pľúcnej forme sarkoidózy) - výrazná pneumokleróza (fibróza) pľúcneho tkaniva, nie je prítomný nárast intraorakálnych lymfatických uzlín. S postupom postupuje konglomeráty na pozadí zvyšujúcej sa pneumokrózy a emfyzému.
Podľa zistených klinických a rádiologických foriem a lokalizácie sa rozlišuje sarkoidóza:
Počas sarkoidózy pľúc sa izoluje aktívna fáza (alebo fáza exacerbácie), stabilizačná fáza a fáza spätného vývoja (regresia, umlčanie procesu). Reverzný vývoj možno charakterizovať resorpciou, zahusťovaním a menej často kalcifikáciou sarkoidných granulómov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách.
Podľa rýchlosti nárastu zmien možno pozorovať potrat, pomalé, progresívne alebo chronickej povahy vývoja sarkoidózy. Dôsledky pľúcna sarkoidóza výsledok po procese stabilizácie alebo liečenia môže zahŕňať: pľúcnej fibrózy, difúzne alebo bulózne emfyzém, lepiacich pleuritída, fibróza s koreňovou kalcifikácie alebo neprítomnosti kalcifikácie vnútrohrudných lymfatických uzlín.
Vývoj pľúcne sarkoidózy môžu byť sprevádzané nešpecifickými príznakmi: nevoľnosť, úzkosť, slabosť, únava, strata chuti do jedla a hmotnosti, horúčka, nočné potenie, poruchy spánku. Keď vnútrohrudný limfozhelezistoy forma polovica pacientov v priebehu asymptomatické pľúcnej sarkoidózy, druhá polovica z klinických príznakov pozorovaných v podobe slabosť, bolesti na hrudníku a kĺbov, kašeľ, horúčka, erythema nodosum. Keď bicie stanovený bilaterálny rozšírenie pľúcnych stopkách.
Prietok mediastinálnej a pľúcnej formy sarkoidózy sprevádza kašeľ, dýchavičnosť, bolesť v hrudníku. Pri auskultácii sa počuje krepitácia, rozptýlené mokré a suché jazdy. Pripojiť mimopľúcna prejavy sarkoidózy: kožné lézie, očné, periférne lymfatické uzliny, slinných žliaz (Herford syndróm), kosť (Morozova-Yunglinga príznaku).
Pľúcna forma sarkoidózy sa vyznačuje prítomnosťou dýchavičnosti, kašľa s hlienom, bolesť v hrudníku, artralgia. Priebeh III. Štádia sarkoidózy zhoršuje klinické prejavy kardiopulmonálnej nedostatočnosti, pneumosklerózy a emfyzému.
Najčastejšie komplikácie pľúcnej sarkoidózy sú emfyzém, broncho-obštrukčný syndróm, respiračné zlyhanie, pľúcne srdce. Na pozadí pľúcnej sarkoidózy sú niekedy spojené tuberkulóza, aspergilóza a nešpecifické infekcie.
Fibróza sarkoidných granulómov u 5-10% pacientov vedie k difúznej intersticiálnej pneumokróze až po vytvorenie "bunkovej pľúcnej". Závažné následky ohrozujú výskyt sarkoidných granulómov prištítnych teliesok spôsobujúcich porušenie metabolizmu vápnika a typickú kliniku hyperparatyreoidizmu až do smrteľného výsledku. Sarkózne poškodenie očí v neskorej diagnóze môže viesť k úplnej slepote.
Akútna priebeh sarkoidózy je sprevádzaná zmenami v hodnotách laboratórnych krvných naznačujúcimi zápalového procesu: mierne alebo výrazné zvýšenie sedimentácie erytrocytov, leukocytózu, eozinofília, lymfy a monocotyledonae monocytóza. Počiatočné zvýšenie titrov a- a β-globulínov ako sarkoidóza sa vyvíja nahradí zvýšeným obsahom γ-globulínu.
Charakteristické zmeny sarkoidózy odhalené RTG pľúc, pri CT alebo MRI pľúc - zväčšenie lymfatických uzlín definované nádoru, s výhodou je koreň, príznaku "krídla" (tieňové uzly prekryvnej navzájom); ohniskové šírenie informácií; fibróza, emfyzém, cirhóza pľúcneho tkaniva. Viac ako polovica pacientov s pozitívnym reakcie stanovená sarkaidozom Kveim - červenofialová vzhľad uzlík po intradermálne podaní 0,1-0,2 ml sarkoid špecifický antigén (substrátu sarkoid tkanív pacienta).
Pri vykonávaní bronchoskopia biopsiu môže byť detekovaná pomocou priamych a nepriamych známok sarkoidózy: vazodilatácia v ústach vlastného priedušiek, známky zvýšenej lymfatických uzlín v oblasti rozdvojenie, deformácie alebo atrofické bronchitída, sarkoid lézie bronchiálna sliznicu vo forme plakiet a pahorkami Warty excrescences.
Najviac informatívny metódou pre diagnostiku sarkoidózy histologického vyšetrenia biopsie boli získané pri bronchoskopia, mediastinoskopia preskalennoy biopsia transtorakalnú punkcia otvorená pľúcna biopsia. Morfologicky, bioptické vzorky sa používajú na stanovenie prvkov epitelioidného granulómu bez nekrózy a príznakov perifokálneho zápalu.
Vzhľadom na to, že veľká časť novo diagnostikovaných prípadov sarkoidózy sprevádzané spontánnej remisie pacienti dynamické monitorovanie množiny na 6-8 mesiacov pre stanovenie prognózy a potrebu konkrétneho zadania liečby. Indikácie pre terapeutickú intervenciu je závažná, aktívny, progresívny priebeh sarkoidózy, spojí a generalizované formy, vnútrohrudný uzliny vyjadrená šírenie v pľúcnom tkanive.
sarkoidóza Liečba je rozšírená ceny priradenie (6-8 mesiacov) steroidy (prednizón), protizápalové (indometacín, acetylsalicylová-ta), liečivá, imunosupresívne činidlá (chlorochínu, azatioprin, atď.), antioxidanty (retinol, tokoferol acetát, atď.)
Liečba prednizónom začína šokovou dávkou a postupne sa dávka znižuje. Keď zlá znášanlivosť prednizolón, prítomnosť nežiaducich vedľajších účinkov, exacerbácia komorbidít sarkoidózy terapia vykonáva na diskontinuálnej doba podávania glukokortikoidov 1-2 dni. Počas hormonálnej liečby sa odporúča proteínová diéta s obmedzením stolovej soli, príjem draslíka a anabolických steroidov.
Vďaka kombinácii režimov sarkoidóza 4-6-mesačný kurz prednizolón, dexametazón alebo triamcinolón striedala s NSAID indometacín alebo diclofenac. Liečba a klinické sledovanie pacientov so sarkoidózou phthisiatricians vykonávaných. Pacienti so sarkoidózou sú rozdelení do dvoch skupín:
Registrácia liečebných postupov s priaznivým vývojom sarkoidózy je 2 roky, v závažnejších prípadoch - od 3 do 5 rokov. Po liečbe sa pacienti vyraďujú z registra liekov.
Sarkoidóza pľúc sa vyznačuje pomerne benígnym priebehom. U významného počtu jedincov nemôže sarkoidóza priniesť klinické prejavy; pri 30% - prejsť spontánnou remisťou. Chronická forma sarkoidózy s výsledkom fibrózy sa vyskytuje u 10-30% pacientov, čo niekedy spôsobuje výrazné respiračné zlyhanie. Sarkózne poškodenie očí môže viesť k slepote. V zriedkavých prípadoch generalizovanej nespracovanej sarkoidózy je možný letálny výsledok
Špecifické opatrenia na prevenciu sarkoidózy nie sú vyvinuté kvôli nejasným príčinám ochorenia. Nešpecifická prevencia spočíva v znižovaní vplyvu na riziká z povolania u osôb v ohrození, čo zvyšuje imunitnú reaktivitu tela.