Sarkoidóza lymfatických uzlín: príčiny, symptómy a liečba

Sarkoidóza intratorakálnych lymfatických uzlín a pľúc je systémové ochorenie, pri ktorom sa začína tvoriť zápalové zaostrenie - granulóm na zdravých tkanivách orgánov. Vo väčšine prípadov sa sarkoidóza vyskytuje u osôb vo veku 25 až 40 rokov, najmä u žien. Granulóm je kompaktná forma, ktorá sa tvorí častejšie na lymfatických uzlinách, mäkkých tkanivách pľúc, sleziny a pečene, prípady sarkoidózy kože, očí a kostného tkaniva sú extrémne zriedkavé.

Príčiny tejto choroby

Prečo existuje lymfatická sarkoidóza, liek nie je známy. Existuje teória, že granulómy na lymfatických uzlinách, ktoré sa podobajú uzlu, sa objavujú kvôli genetickej predispozícii. Ďalším možným faktorom vyvolávajúcim rast granulómu je patologická odpoveď na imunitu voči infekčnej mikroflóre. Sarkoidóza pľúc môže nastať z týchto dôvodov:

  • prítomnosť v organizme patogénnej mikroflóry: spirochety, huby;
  • dedičný faktor;
  • patologická reakcia imunitného systému na vonkajšie a vnútorné podnety.

Existuje úzky vzťah medzi vznikom sarkoidózy a profesionálnou aktivitou pacienta. Rizikovou skupinou sú pracovníci vo vidieckom sektore, námorníci a lekári, hasiči a iné špecializácie, ktoré zabezpečujú stály kontakt s chemickými a toxickými látkami. Väčšina ľudí so sarkoidózou intrathorakických lymfatických uzlín a pľúc sú fajčiari.

Choroba nevzniká zo skutočnosti, že osoba fajčí alebo má infekčné ohniská v tele. Pre vývoj sarkoidózy je potrebná kombinácia viacerých faktorov. Dedičná teória pôvodu granulómov na lymfatických uzlinách je spojená s dlhou štúdiou pacientovej histórie, v ktorej boli prítomné prípady ochorenia medzi blízkymi príbuznými.

Ako sa prejavujú viaceré granulómy?

Prvé príznaky sarkoidózy nie sú špecifické. Preto pacient okamžite nespája zmeny v tele s patológiou, ktorá ovplyvňuje intrathorakické lymfatické uzliny, ktorých anatómia úzko súvisí s pľúcami. Prvé známky ochorenia:

  • všeobecná slabosť;
  • rozvoj neklidného syndrómu;
  • zvýšená únava a pretrvávajúca ospalosť;
  • náhla strata hmotnosti bez zjavného dôvodu;
  • horúčkovitý stav;
  • intenzívne potenie v noci;
  • častá nespavosť.

Vzhľadom na všeobecnosť symptómov sarkoidózy je ochorenie zriedka diagnostikované v počiatočných štádiách vývoja. Neskôr sa začínajú objavovať špecifické príznaky sarkoidózy, hoci u mnohých pacientov po prvom prejave klinického obrazu choroba nemá významnú symptomatológiu. Pľúcna sarkoidóza spôsobuje bolesť v kĺboch ​​a hrudníku, telesná teplota stúpa, kašeľ vzniká bez spúta, dochádza k neustálej únave až k strate sily.

V budúcnosti sa vyskytuje dýchavičnosť, kašeľ a bolesť na hrudníku, ktoré sú značne zosilnené. Zahajujú sa vonkajšie prejavy sarkoidózy: lymfatické uzliny sú výrazne zväčšené, očné laloky sa zapália, koža sa stáva červená a vločky. Ak sa v pľúcach vyskytujú viaceré ohniská granulómov, počas kašľa začne pacientka vyberať spútum, bolesť kĺbov a hrudníka sa stane silnou a tento príznak prinúti osobu, aby vyhľadala pomoc. Všeobecný stav pacienta je komplikovaný prítomnosťou takých chorôb, ako je emfyzém, pľúcna skleróza a kardiopulmonálna insuficiencia.

Druhy sarkoidózy

V závislosti od príčin, ktoré viedli k vzniku ochorenia, hlavných symptómov a časti orgánu, ktorý bol ovplyvnený, existuje jednoznačná klasifikácia sarkoidózy. Toto sú fázy:

  • prvý (zápal sa vyskytuje na lymfatických uzlinách);
  • druhá (rozšírenie granulómov do pľúcneho tkaniva);
  • tretí (pľúcne lézie).

V prvej fáze vývoja sarkoidózy sa na lymfatických uzlinách objavia granulómy, čo ich štruktúru podobá želé. Intramamorálne lymfatické uzliny sa zvyšujú v objeme, zápalový proces je asymetrický.

Druhý stupeň je charakterizovaný šírením zápalových ložísk do pľúcneho tkaniva a spôsobuje ich patologické zmeny. Po prvé, granulómy ovplyvňujú tkanivá dolnej a strednej časti orgánu, zápal na lymfatických uzlinách intrathorakovej časti sa zvyšuje a vyvoláva ťažké komplikácie. V tretej fáze dochádza k celkovému poškodeniu pľúc a dýchaciemu systému. Vyskytuje sa emfyzém a roztrúsená skleróza pľúcneho tkaniva.

Na základe výsledkov röntgenových lúčov sa izolujú 4 stupne sarkoidózy. Na prvom mieste - sú viditeľné viaceré zápalové ložiská na lymfatických uzlinách. Vyvíja sa lymfadenopatia (rozšírené lymfatické uzliny). Na druhom - poloha pacienta je umocnený ďalší rozvoj granulómov z lymfatických uzlín, lymfadenopatia rozširuje na oboch stranách pľúc, je infiltrácia, tesnenie uzlov na proces akumulácie patogénnych buniek, ktoré nie sú typické pre tento typ tkaniva.

Tretie štádium vývoja sarkoidózy - lymfadenopatia chýba, dochádza k akumulácii tekutiny v pľúcnom parenchýme. Keď sa na štvrtej mocnine sarkoidózy na Roentgen vidieť výrazný nárast v oboch pľúc v orgáne začína hromadiť nadmerné množstvo vápnika. Na mäkkých tkanivách sa tvoria mnohé cysty, vyvíja sa pľúcny emfyzém.

Ako sa choroba prejavuje v rôznych fázach vývoja?

Vlastnosti prejavu klinického obrazu sú priamo závislé od stupňa vývoja sarkoidózy. Prvý stupeň k tvorbe granulómov v vnútrohrudných lymfatických uzlinách a symptómy pľúc môže byť neprítomný alebo sarkoidóza prejavujúce silné potenie, ktorá sa prejavuje vo väčšine prípadov, v noci. Môžu sa vyskytnúť febrilné stavy, ťažká únava. Na prvom stupni liečba drogami vo väčšine prípadov nie je predpísaná.

Symptómy druhého stupňa sú lymfadenopatia a celkové poškodenie pľúc. Pacient má silnú dýchavičnosť a dusivý kašeľ, ktorý často vyvŕtava krvácanie. Tento príznak je charakteristický pre vývoj tuberkulózy a rakoviny pľúc. V tomto štádiu môže pacient v závislosti od individuálnych vlastností tela, granulómy, samostatne rozpustiť, alebo naopak, stav pacienta sa zhoršuje a na ich mieste sa nachádzajú ohniská fibrózy.

V tomto štádiu sarkoidózy sa liečia lieky a hormonálna substitučná liečba. Tretí a štvrtý stupeň sarkoidózy sú najťažšie. V tomto štádiu dochádza k nárastu lymfatických uzlín vláknitých tuleňov, výrazná je lymfadenopatia, pozoruje sa vývoj nedostatočnosti respiračného systému a emfyzém. Na liečbu sa používajú kortikosteroidy. Aby sa zabránilo riziku opakovaných prejavov ochorenia, terapia kortikosteroidmi sa vykonáva počas 2-3 rokov v závislosti od závažnosti symptómov.

Možné komplikácie

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré je nebezpečné z dôvodu jeho následkov a komplikácií vznikajúcich pri absencii včasnej diagnózy a liečby. S konštantným nárastom VGLU (intrathorakických lymfatických uzlín) je činnosť srdcového svalu a obehového systému narušená. Choroba vedie k patologickým zmenám v pľúcach a v celom dýchacom systéme.

Pacient môže vyvinúť komplikácie, ako je pľúcny emfyzém, príznaky respiračného zlyhania, syndróm pľúcneho srdca. Táto patológia je nárast objemu pravého srdcového srdca, čo vedie k tvorbe mnohých trombov a prenosu krvných ciev.

Pri dlhšom vývine sarkoidózy sa u pacienta v organizme začínajú nezvratné procesy, ktoré ovplyvňujú fungovanie všetkých vnútorných orgánov. Po prvé, videnie trpí, čo sa rýchlo zhoršuje. V niektorých prípadoch môže patologický stav lymfatických uzlín intrathoratického oddelenia viesť k úplnej strate vizuálnej funkcie.

Na pozadí sarkoidózy sa chronické ochorenia zhoršujú, jemné pľúcne tkanivá sa zrnité a pripomínajú včelie plástve. V niektorých prípadoch je pacient s viacerými granulómmi na lymfatických uzlinách a pľúcach diagnostikovaný s tuberkulózou. S proliferáciou zápalových ohniskov s granulómmi je ovplyvnená štítna žľaza a endokrinný systém, čo vedie k vzniku viacerých závažných ochorení spojených s narušením procesu produkcie hormónov. V závažných prípadoch so sarkoidózou dochádza k prerušeniu metabolizmu vápnika v tele, čo môže viesť k smrti.

Diagnóza a liečba

Vzhľadom na nešpecifické symptómy v počiatočných štádiách sarkoidózy nie sú niektoré symptómy, ktoré si pacient sťažuje, dostatočné na správnu diagnózu. Predpísané je množstvo testov a lekárskych štúdií - krvný test, Mantouxov test, röntgenové vyšetrenie pľúc. Na objasnenie primárnej diagnózy môže byť na určenie priemeru, charakteru a umiestnenia granulómov potrebné ďalšie zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.

Spôsoby liečby závisia od stupňa sarkoidózy. V počiatočnej fáze pacienta nie je predpísané lieky, ale vyžaduje starostlivé dodržiavanie zdravotné stravy, ktorý vylučuje jednoduché sacharidy - múku, sladkú, pikantné, slanú, zasypaný, mastné a vyprážané. Výnimkou - cesnak a cibuľa, môžu a mali by sa jesť v akomkoľvek množstve. Je potrebné podstatne znížiť spotrebu mliečnych výrobkov (okrem oleja). Jedlá sú dusené a varené.

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré je úspešne liečené a má priaznivú prognózu. Často sa granulómy rozpúšťajú sami. Na druhej, tretej a štvrtej fázy sú priradené hormóny (ak je prítomná patológie endokrinného systému), a kortikosteroidy, ktoré znižujú funkciu pľúc a srdcový sval, zníženie zápalu v lymfatických uzlinách.

Ako taká neexistuje profylaxia sarkoidózy. Aby sa znížilo riziko vzniku ochorenia, je potrebné pravidelne podstupovať lekárske vyšetrenia a raz ročne urobiť röntgenové vyšetrenie hrudníka a pľúc. Platí to najmä pre ľudí, u ktorých existuje riziko sarkoidózy.

Sarkoidóza pľúc a intrathorakických lymfatických uzlín

Bekova choroba (sarkoidóza) sa bežne označuje ako polysystémová patológia, ktorá postihuje rôzne orgány. Systémy postihujú primárne dýchacie cesty. Vyvolávacie faktory nie sú známe. Tiež príčiny, ktoré prispievajú k tomu, že sarkoidóza pľúc u niektorých pacientov začne regresovať.

Táto choroba sa nevzťahuje na infekčné choroby. Hlavnou taktikou pri liečbe ochorenia je hormonálna liečba.

popis

Jedným z jasných diagnostických príznakov takej choroby, ako je sarkoidóza, je detekcia granulómov v postihnutých tkanivách (najmä v pľúcach). Sú ohniská zápalu rôznych veľkostí, ale sú vždy obmedzené. Granulómy vyzerajú ako mikroskopické husté uzliny s charakteristickou štruktúrou. Tvorba uzlov je dôsledkom zápalu a jeho hlavného prejavu.

Uzly sú hlavne reprezentované:

  • Mnohojadrové obrovské bunky.
  • T-lymfocyty.
  • Makrofágy.

A druhá z nich sa nenachádza vo všetkých štádiách ochorenia. Takéto bunky sú typické pre granulomatózu.

klasifikácia

Existuje niekoľko znakov klasifikácie pre sarkoidózu. Najčastejšie formy opísanej patológie sú:

  • Poškodenie lymfatického tkaniva.
  • Sarkoidóza pľúc.
  • Zmena v tkanivách pečene a sleziny.

Oveľa menej sarkoidóza Beck (skôr choroba Besnier-Böck) má vplyv na kostrový systém, orgány zraku, kože a ďalších systémov ľudského tela. Napríklad sarkoidóza srdca je jedným zo zriedkavých typov patológie. Všeobecná forma ochorenia je častejšie diagnostikovaná. V tomto prípade je porážka pľúc a iného orgánu zlúčená.

Podľa klinických a röntgenologických príznakov je bežné prideliť:

  • Len pľúca bez účasti na procese lymfatických uzlín s vývojom ireverzibilných fibrotických zmien v tkanivách orgánu.
  • Sarkoidóza intratorakálnych lymfatických uzlín (VGLU), keď nie je postihnuté pľúcne tkanivo.
  • Často sú prípady diagnostikovania sarkoidózy VGLU, keď sú postihnuté mediastinum, korene a parenchým pľúc.
  • Porážka iných systémov a dýchacích orgánov.
  • Viacnásobná porážka nielen orgánov, ale aj iných systémov.

Zaradenie takých ochorení, ako je pľúcna sarkoidózy zahŕňa fázový proces vývoja, ktorý je v súlade s výsledkami röntgenového vyšetrenia:

  1. V počiatočnej fáze sa často asymetrická, ale obojsmerný lymfatických uzlín hrudníka.
  2. V druhej fáze vývoja ochorenia sa patológia šíri do pľúcneho tkaniva vo forme miliárnych (miernejších) ohniskov. Pre 2. stupeň sarkoidózy je charakteristická infiltrácia pľúcneho tkaniva a VGLU.
  3. V treťom štádiu ochorenia sú viditeľné fibrotické zmeny v pľúcnych tkanivách, zatiaľ čo VGLU nie sú zväčšené. Vyvinie pneumosklerózu a emfyzém s tvorbou veľkých (drenážnych) granulomatóznych ložísk.

V závislosti na rýchlosti, s ktorou sa vyskytujú patologické zmeny v tele pacienta, povaha patológie možno rozdeliť na:

  • Chronické.
  • Potrat.
  • progresívne
  • Spomalenie.

Samotný patologický proces možno rozdeliť do troch fáz:

  • Aktívne / exacerbácia.
  • Stabilizácie.
  • Spätný vývoj / regresia / remisia.

Po trpí vzplanutia a stabilizácii stavu pacienta, v niektorých prípadoch, pľúcna fibróza a emfyzém, pleurálny výpotok, pľúcna fibróza koreňovej zóny kalcifikácie hilových lymfatických uzlín.

V počiatočnom štádiu patologického procesu nemôže rádiograf zistiť zmeny.

etiológie

Príčinná súvislosť choroby, ako je sarkoidóza s akýmikoľvek vonkajšími faktormi, nebola stanovená. V skutočnosti sa nepreukázala schopnosť preniesť z osoby na osobu. Napriek tomu boli zaznamenané prípady zapojenia rodiny. To možno vysvetliť:

  • Dedičnosť.
  • Žijúci v rovnakých podmienkach, ktoré majú nepriaznivý vplyv na zdravie celej rodiny.

Moderná medicína sa zvažuje niekoľko hypotéz o príčine sarkoidózy ako choroby:

  • Lieky.
  • Kontakt.
  • Dedičná.
  • Infekčné.
  • Efekt škodlivé exogénne faktory (prach zmes s niektorými materiálmi, ako je napríklad berýlia, zlato, titán, olovo, zirkón, a ďalšie).

Prívrženci prvej hypotézy spájajú Beckovu chorobu s dlhodobým užívaním určitých liekov (interferóny a niektoré protivírusové látky). Tvrdia svoj prípad a apelujú na skutočnosť, že odmietnutie týchto liekov vedie k regresii choroby. Ale nebolo možné ho spoľahlivo potvrdiť alebo vyvrátiť.

Kontaktná teória naznačuje, že existuje možnosť infekcie pri zaobchádzaní s postihnutými tkanivami chorého človeka. Tento kontakt sa vyskytuje najmenej v jednej štvrtine prípadov klinicky potvrdenej diagnózy "sarkoidózy". Možnosť takéhoto prenosu ochorenia umožňuje väčšina výskumníkov, ktorí tento problém skúmajú.

Dedičná hypotéza trvá na tom, že niektorí jedinci majú predispozíciu k tomuto typu patológie. Ale stále nie je možné odhaliť spoločný príčinný faktor pre všetkých chorých, dokonca v rámci tej istej rodiny.

Infekčné teória hovorí, že u pacientov s anamnézou, tam sú niektoré vírusové alebo bakteriálne ochorenie, je pravdepodobnejšie, že "úlovok" sarkoidózy pľúc a ďalších orgánov. Takéto infekčné patológie zahŕňajú:

  • Gastritídy a žalúdočné vredy spôsobené chybou Chilikobacter pylori.
  • Chlamýdiová pneumónia.
  • Tuberkulóza.
  • Borrelióza (Lymeova choroba).
  • Propionibacterium acne.
  • Rubeoly, vírus hepatitídy C, herpes vírusy, adenovírusy rôznych typov.

Patológia pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín je oveľa častejšia u ľudí zapojených v sektoroch spojených s inhaláciou škodlivých plynov a prachu (baníkov, hasiči).

Každá z uvedených teórií opisuje pravdepodobné príčiny, ktoré môžu viesť k rozvoju sarkoidózy pečene, obličiek, kože alebo pľúc. Ale aj so všetkými opísanými faktormi sa choroba nemusí vyskytnúť.

Žiadna z navrhnutých verzií nie je úplne uspokojivá. Preto sa choroba týka patológií s nevysvetliteľnou etiológiou.

dôkaz

Príznaky sarkoidózy sú do značnej miery závislé na umiestnenie svojho krbu. Medzi všeobecné príznaky tejto choroby patrí:

  • Slabosť.
  • Zvýšenie telesnej teploty na 38 ° C.
  • Znížená telesná hmotnosť.
  • Rozšírenie lymfatických uzlín.

A slabosť dlhého obdobia je jediným znakom vývoja patológie a potom sa pridávajú ďalšie príznaky choroby. Strata hmotnosti sa zvyčajne pozoruje pri závažných poruchách v práci vnútorných orgánov spojených s patologickým procesom. Keď je pečeň poškodená, pacient má obavy z nepohodlia v pravom hornom kvadrante, môže sa vyskytnúť mierna žltačka.

Známky poruchy dýchacej sústavy

Patológia sa začína asymptomaticky, pretože granulómy nie sú rýchle. S priebehom patologického procesu sa symptómy pľúcnej sarkoidózy prejavujú ako:

  • Reflexný kašeľ bez hlienu.
  • Dýchavičnosť.
  • Bolesť a podivné zvuky v hrudi.
  • Poruchy spánku.
  • Potenie.

Ak je kašeľ sprevádzaný spúta, čo naznačuje, že bakteriálne infekcie.

V počiatočnom štádiu kašeľ nevyvoláva problémy pre pacienta. Ale s účasťou na patologickom procese pleury sa kašeľ stáva bolestivým, ako hlboký dych.

Dyspnoe je charakteristické pre priebeh ochorenia so zväčšenými lymfatickými uzlinami. Zvyšuje sa v dôsledku zaťaženia. Pretože telo fyzickou silou potrebuje viac vstupné kyslíka sú granulómy a postihnuté lymfatické uzliny sploštený pľúcneho tkaniva nedá zatvoriť telo potrebuje pre kyslík.

Známky poruchy lymfatického tkaniva

Periférne lymfatické uzliny sú postihnuté pomerne často. Toto je vyjadrené napučaním jednej alebo celej skupiny uzlov. Choroba je potrebné odlíšiť od lymfadenopatia, v ktorom zmeny sú funkčné v prírode a nie sú spojené s tvorbou granulómov.

S touto patológiou môžu byť postihnuté lymfatické uzliny:

  • Krku.
  • Prsníka.
  • Inguinálne a axilárne.
  • Samozrejme.

Títo sa zriedka podieľajú na procese. Obvykle sa zistí poškodenie sleziny s poškodením lymfatického tkaniva. Okrem nepohodlia v ľavom hypochondriu je pacient zriedka narušený akýmikoľvek inými prejavmi ochorenia.

Známky kožných lézií

Čo je sarkoidóza kože a ako to vyzerá, je ľahké pochopiť. Kožné zmeny sú reaktívne, ktorý je spojený s tvorbou granulómov vo vnútorných orgánov, je možno vidieť iba odpovede organizmu na ochorenia. A tieto prejavy môžu byť spojené so skutočným rastom granulómov v hrúbke kože.

Hlavné funkcie v tomto prípade sú:

  • Polymorfné vyrážky.
  • Peeling.
  • Zmena pigmentácie.
  • Strata vlasov.
  • Vzhľad jaziev a vredov.

Reaktívne prejavy sú prítomné v klinike ochorenia s uzlinovým erytémom. Spravidla sú sprevádzané triadami znakov:

  • Zvýšené mediastinálne lymfatické uzliny.
  • Porážka niekoľkých (až 5) veľkých kĺbov.
  • Lokalizácia erytematóznych vyrážok v oblasti holennej kosti.

Typické reaktívne prejavy majú tendenciu klesať v priebehu niekoľkých týždňov. Vlastne granulomatózne lézie kože dochádza oveľa menej často erythema nodosum.

Známky srdcového zlyhania

funkcia myokardu môže utrpieť v porážke skutočných srdcového svalu alebo srdcovej steny, a lymfatických uzlín a pľúc. Hlavné sťažnosti pacientov sú:

  • Arytmia.
  • Bolesť za hrudnou kosťou.
  • Strata vedomia.
  • Opuch končatín.
  • Dýchavičnosť a zvýšená únava s fyzickou aktivitou.
  • Bledá pokožka.

V ktoromkoľvek štádiu popísaného pľúcneho ochorenia sa pozoruje pľúcna hypertenzia. To vedie k zvýšeniu zaťaženia srdca (pravostrannej komory) a vzniku príznakov "srdca".

Známky vývoja ochorenia v atypickej zóne

Tieto príznaky sú veľmi rôznorodé a závisia od toho, ktoré orgány sú zapojené do procesu. Napríklad:

  • Zlomenina kostného tkaniva zvyšuje zlomeniny.
  • Ak proces ovplyvňuje hrtan, pacient môže stratiť hlas.
  • Keď sú postihnuté nosné cesty, krvácanie z nosa sa stáva časté a dochádza k neustálemu vyčerpaniu.
  • Ak sarkoidóza ovplyvňuje sluchové orgány, sťažnosti na bolesť a zvonenie v ušiach, sú typické poruchy koordinácie.
  • S ochorením svalov sa pacienti sťažujú na bolesť v postihnutej končatine, jej slabosť a zápalové zmeny v mieste lokalizácie zamerania.
  • S rastom granulómov v tkanivách kĺbu (kĺbov) klinika napodobňuje reumatoidnú artritídu.
  • Rast granulómov v obličkách je extrémne zriedkavý. Samotný proces je sprevádzaný porušením ich filtračnej funkcie a zápalu. Sarkoidóza akéhokoľvek orgánu zvyšuje riziko tvorby kameňa v obličkách.
  • Rast opísaných benígnych formácií môže ovplyvniť štruktúru mozgu. Príznaky závisia od postihnutej oblasti. Môžu to mať zhoršené videnie, sluch, dotyk alebo vôňu. Existujú kŕče a meningídy.
  • Keď je ovplyvnená periférna časť nervového systému, v oblasti zasiahnutého postihnutým nervom môže dôjsť k paréze a paralýze.
  • Ak je hypofýza postihnutá, môžu sa vyskytnúť poruchy endokrinného systému.
  • Porážka slinných žliaz vedie k porušeniu ich funkcií.
  • Patologický proces v čreve vedie k bolestivej zápche a hnačke, pričom sa navzájom nahrádzajú. Nie je pozorovaná krv v stolici. Z dôvodu porušenia absorpčného procesu človek stráca váhu, jeho pokožka a jej príchute sa suché, slabé.
  • Nauzea a zníženie chuti do jedla sprevádzajú rast granulómov v žalúdku.
  • Patológia viditeľného orgánu môže spôsobiť výrazné zníženie videnia a slepoty.

diagnostika

Diagnostické opatrenia sa používajú na analýzu príznakov ochorenia, ako aj na hardvérové ​​a inštrumentálne vyšetrenie pacienta. Zlatým štandardom pre diagnózu sarkoidózy je:

  • Rádiografická štúdia.
  • Histológie.
  • Clinic.

Môže byť vyvolaná arzenálu prieskum z CT, MRI, ultrazvuk a dokončovacie techniky, ktoré umožňujú určiť funkčný stav pľúc (spirometria), srdce (EKG EhoEG), kostrových svalov (EMG), bronchoskopia. Možno budete musieť inšpekčná endokrinológ, očného lekára, ORL, pulmologem, gastroenterológ, kardiológa.

Diagnóza sarkoidózy zahŕňa identifikáciu charakteristických zmien krvi pacienta (zvýšené hladiny ACE, vápnika, medi, TNF-α). Posledný indikátor je relatívne nedávny a zúčastňuje sa mnohých patologických procesov.

Ak je choroba vykonáva skúšobné tuberkulínový kožný (Mantoux) pre diferenciálnu diagnostiku tuberkulózy a vzorky-Kveim Siltzbach (druh "kožný test" pre sarkoidózy).

terapia

Ako liečiť túto nepríjemnú chorobu? Po prvé, lekári musia vziať do úvahy skutočnosť, že patologický proces môže stúpať. Preto sa v prvej fáze pred liečbou sarkoidózy u pacientov pozoruje približne šesť mesiacov na identifikáciu trendov a definícií s liečbou.

Pri ľahkom stupni choroby sa medikamentózna intervencia nevykonáva. V tejto situácii je riziko komplikácií získaných počas intenzívnej liečby vyššia ako riziko výskytu aktuálnej choroby.

Okamžitý zákrok sa vykonáva iba v prípade rýchleho nárastu symptómov a vážneho stavu pacienta. Arsenal, ktorý lekári môžu používať, je pomerne bohatý na metódy:

  • Liečivé (všeobecné a miestne opatrenia).
  • Chirurgická.
  • Fyzioterapia.
  • terapie Diet.
  • Ožiarenie.

Liečba pľúcnej sarkoidózy zahŕňa použitie nasledujúcich liekových skupín:

  • Hormóny (hydrokortizón, dexametazón, prednizolón) sú lieky prvej línie.
  • Nehormonálne protizápalové účinky (meloxikam, aspirín, ibuprofén, diklofenak a iné).
  • Vitamínové prípravky obsahujúce vitamíny A a E (ako antioxidanty).
  • Imunosupresory (Azatioprin, Delagil, Chlorokin).

Liečba pľúc v sarkoidóze vyžaduje hormóny. Okamžite priraďte veľkú (šokovú) dávku, po ktorej nasleduje zníženie v jedinej dávke. Lokálna liečba sa zvyčajne používa pri ochoreniach kože a poškodení očí. Chirurgický zákrok je potrebný v prípade pľúcneho kolapsu, pri jeho transplantácii, odstránení sleziny alebo zastavenia žalúdočného alebo črevného krvácania.

Neexistuje žiadna špecifická strava pre túto kategóriu pacientov. Zrieknutie sa rýchleho občerstvenia je vítané. V lekárskych zariadeniach sa vedie lekárske ošetrenie pod dohľadom lekára. Samotná aplikácia tejto metódy sa neodporúča.

Ožarovanie odporúčajú americkí špecialisti v prípade vývoja ochorení odolných voči GCS. Celkovo 3-5 cyklov umožňuje regresiu symptómov a dlho zabudnúť na to, čo je sarkoidóza pľúc.

Po nástupe remisie by pacienti mali byť na výpomocnej evidencii najmenej 2 roky.

Sarkoidóza pľúc - celé telo trpí

Sarkoidóza pľúc je benígna patológia, charakterizovaná tvorbou zápalových ložísk v pľúcnom tkanive (granulóme), ktoré sa podobajú uzlům. Choroba je klasifikovaná ako systémová, negatívna môže cítiť celé telo. Často však lézie ovplyvňuje pľúca, lymfatické uzliny.

Neexistuje vek, územné obmedzenia, ženy a muži sú rovnako postihnutí. Je pravda, že ženské telo sa vyznačuje ďalšími recidivami, medzi 40-60 rokmi.

Špička spadá na vekový interval 25-49 rokov. Respiračný systém - intrathorakické lymfatické uzliny (VGLU), pľúca, "obľúbený objekt" pre útoky sarkoidózy. Okrem toho sa doplní zoznam orgánov, ktoré môžu byť napadnuté granulátmi:

Pri pestovaní dochádza k zlúčeniu granulomatóznych agregátov, ktoré vytvárajú viaceré zápalové ohniská. Podobné sarkoidné granulómy vážne poškodzujú funkciu orgánu, v ktorom sú lokalizované. Choroba sa vyvíja, vzniká negatívna symptomatológia, fibrózne zmeny sú pravdepodobne v postihnutej oblasti.

Ako môžete vidieť zoznam je rozsiahly, systematická patológie je jasná, teda priradí a nastaví terapia výnimočne lekára pulmologem ktorí správne posúdiť závažnosť porážke, ktorý je určený správny, kompletné čistenie.

Aké sú príčiny tejto choroby?

Etiológia ešte nebola formálne formulovaná. Spoľahlivé informácie potvrdzujúce povahu pôvodu chýbajú. Existujú hypotézy, že impulzný tlak prináša tieto rizikové faktory:

  • infekčné
  • genetický
  • profesionálny
  • každodenný
  • lekársky

Prejdime podrobnejšie o každom z vyššie uvedených faktorov.

Infekčná hypotéza je založená na skutočnosti, že niektoré patogénne mikroorganizmy vyvolávajú nástup ochorenia. Zoznam pravdepodobných patogénov zahŕňa baktérie, vírusy, hubové mikroorganizmy:

  • Mycobacterium tuberculosis - existuje tuberkulóza
  • Chlamydia pneumoniae je pôvodcom chlamýdií
  • Helicobacter pylori - vyvíja gastritídu, žalúdočné vredy
  • Vírusy - hepatitída C, herpes, rubeola, adenovírusová infekcia
  • mykózy
  • spirochetes
  • Histoplasma capsulatum - vyvoláva histoplazmózu

Problémové bakteriálne mikroorganizmy, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia, však nebolo možné identifikovať jedinú infekčnú látku, o ktorej sa zaručilo, že je dôkazom tejto choroby.

Genetický faktor sa stále považuje za výlučne teoretický, keďže chýbajú špecifické údaje o zmenách na úrovni génu, ktoré ovplyvňujú vývoj patológie.

Profesionál - existuje tendencia poraziť pracovníkov so sarkoidózou v nasledujúcich profesiách:

  • poštových zamestnancov
  • požiarne
  • baníkov
  • knihovníci
  • poľnohospodári
  • lekári
  • pracovníkov chemických podnikov

Hlavné riziká sú prach, znečistený vzduch, úrodná pôda pre vývoj patológie.

Okrem toho sa prachové častice kovov podieľajú na tvorbe ohniskov granulomatóznych agregácií:

Medzi domácimi príčinami, ktoré nepriamo ovplyvňujú priebeh choroby, patria plesňové mikroorganizmy, ktoré prenikajú spoločne so vzduchom.

Lekárska hypotéza o účinku určitých liekov na progresiu ochorenia je založená na údajoch, že predĺžený príjem určitých liekov zvyšuje zápalový proces.

Sarkoidóza pľúc - patológia nie je nákazlivá, neexistuje nebezpečenstvo nákazlivosti.

Klasifikácia sarkoidózy

Existujú štyri charakteristické štádiá:

  • Nulová bolestivá symptomatológia chýba, röntgenové vyšetrenie neodhaľuje patologické poruchy.
  • Prvá - pľúcna tkanivá nie sú ovplyvnené, ale dochádza k malej zmene veľkosti intraorakálnych lymfatických uzlín. Zapálené, asymetricky sa zvyšujúce pľúcne lymfatické uzliny nazývané bronchopulmonárne. Ostatné intrathoracic lymfatických uzlín - paratracheálna, bifurkácia, tracheobronchiálna, menej pravdepodobné, že bude trpieť patologickým procesom.
  • Číslo dva sa nazýva mediastinal - útok sa rozširuje na pľúca, lymfatické uzliny. Ohniskové výpadky pľúcneho tkaniva sú rozdelené na malé, stredné, veľké, keď veľkosť granúl je porovnateľná s malými formáciami. Pacient má ťažkosti s dýchaním, v hrudníku je hmatateľná bolesť. Mediastinálna forma je "fixovaná" fluorografiou, ale jasné zistenie prítomnosti sarkoidózy je schopné biopsie - morfologického potvrdenia lymfoidných buniek.
  • Po tretie, tam sú hmatateľné zmeny v pľúcnom tkanive.
  • Štvrtou je fibróza, vzniká ireverzibilný proces nahradenia spojivovým tkanivom a tvorba jaziev. Patologické poruchy vedú k zvýšenému respiračnému zlyhaniu, zvyšuje sa pravdepodobnosť kritických dôsledkov pre telo.

Okrem uvedených štádií je sarkoidóza klasifikovaná podľa lokalizácie, charakteru kurzu, miery zvýšenia patologických zmien.

  • intrathorakické lymfatické uzliny
  • svetlý
  • lymfatických uzlín
  • respiračný systém
  • viac lézií orgánov, telesných systémov

aktívna fáza, stabilizácia, remisia

  • chronický
  • neúspešný
  • zvyšujúce sa
  • pomalý

Klinický obraz

Choroba je náchylná na nezávislú regresiu, má schopnosť "zmiznúť" bez liečby. Nie každý prejav je sprevádzaný terapeutickým zásahom.

Ak je diagnóza vykonaná a neexistujú žiadne lekárske predpisy, je pre pacienta mimoriadne dôležité dodržiavať nasledujúce odporúčania na preventívne účely:

  • systematicky monitorovať spôsob práce a odpočinku
  • vylúčiť všetky druhy porúch spánku
  • Vyhnite sa stresovým situáciám, znížte psychický stres
  • posilnite podiel vitamínov v každodennej strave

Po troch mesiacoch po počiatočnej diagnóze sa vykoná druhý ultrazvuk, na základe ktorého sa urobí verdikt pre ďalšiu liečbu.

Keď sa choroba vyvíja, patologické zmeny v pľúcach môžu prejsť tromi fázami:

  • Prvá etapa - počiatočná - tvorba zápalových granulomatóznych zhlukov, presná diagnóza je problematická.
  • Druhá fáza - zastavenie tvorby nových zápalov. Zvyšovanie veľkosti "starých" vytvorených granulómy spomaľuje. Klinické príznaky zostávajú, ale stav pacienta nie je vážne narušený.
  • Tretia etapa - ochorenie sa pomaly vyvíja, akumulácia granulomatóznych buniek sa zvyšuje. Vznikajú sa nekróza, symptomatický obraz sa rozširuje kvôli patologickým príznakom zo strany iných orgánov, ktoré boli predtým zdravé.

K dispozícii je zoznam bežných nešpecifických príznakov, ktorej prítomnosť neznamená závadu, ale prítomnosť týchto prejavov - primárna "zvonček" blížiace sarkoidózu.

Počiatočné symptómy ochorenia zahŕňajú:

  • Únava a slabosť sú sťažnosti "vedúce k popularite" medzi nešpecifickými symptómami. Systematický stav slabosti je najskoršou chybou tela, ktorej vzhľad je možný dlho pred návštevou lekára. Oslabenie, chronická únava môže dlhý čas (mesiace) prekonať pacienta, pred prejavom iných patologických príznakov.
  • Úbytok hmotnosti sa zaznamená spolu s charakteristickými znakmi, a to v štádiu ukončenia diagnózy. Zníženie telesnej hmotnosti je dôsledkom: ťažko vyliečiť zápalové javy "vládnuť" v pľúcach, porušenie metabolických procesov. Telo nie je schopné úplne absorbovať živiny.
  • Horúčka - "neobvyklý hosť", zvýšenie teploty je mierne. Podobný symptóm je typický aj v prípadoch poškodenia očných granulómov, lýtkových lymfatických uzlín.
  • Zápal lymfatických uzlín - obzvlášť trpí cervikálnymi lymfatickými uzlinami. Zvýšenie veľkosti je spôsobené zvýšeným odtokom lymfy, proliferáciou granúl.
  • Chudák chuť do jedla
  • Zvýšené potenie
  • Konštantná úzkosť a úzkosť bez akéhokoľvek dôvodu
  • Porucha spánku
  • Rýchla únava

Klinický obraz pre štádia sarkoidózy:

Počiatočný prvý stupeň sa vyznačuje prítomnosťou vyššie uvedených bežných nespecifických symptómov sarkoidózy.

Okrem toho je pacient znepokojený bolesťou v oblasti hrudníka, väziva kĺbov, erytém nodosum, slabosť.

Spôsobuje ospalosť počas dňa, depresiu. Druhý stupeň, mediastinálny, je charakterizovaný rozšíreným symptomatickým vzorom:

  • dýchavičnosť
  • kašeľ
  • rozptýlené suché srsť
  • bolesť na hrudníku, epizodická

Tretia - pľúcna, je úplnosť prvých dvoch fáz.

Situácia sa zhoršuje zvýšeným kašľom s hlienom, bolesťou sa zvyšuje, vzniká artralgia.

V tejto fáze je možné vykonať množstvo komplikácií:

  • respiračná nedostatočnosť
  • dýchavičnosť
  • pneumoskleróza pľúc
  • srdcové zlyhanie
  • rozšírenie a rozšírenie pravého predsiene, cirkulačná nedostatočnosť
  • rozšírenie
  • poškodenie centrálneho nervového systému
  • problémy s vizuálnymi orgánmi, pri nedostatočnej liečbe až do úplnej straty videnia
  • širokú škálu ochorení kože

Ako sa diagnostikuje sarkoidóza?

Zoznam vykonaných prieskumov:

  • röntgenový
  • počítačová tomografia s vysokým rozlíšením
  • Ultrazvuk orgánov potenciálne náchylných na zranenie: srdce, obličky, štítna žľaza, pečeň, malá panva
  • biopsia - materiál (biopsia) je odobratý z postihnutého orgánu
  • bronchoskopia
  • zaznamenávanie a analýza krivky prietoku a objemu vynúteného vyčerpania
  • elektrokardiogram
  • cytomorfologická analýza materiálu biopsie, urobená počas biopsie, mediastinoskopia, transtorakálna punkcia

So sarkoidózou sa zvyšuje informatívna hodnota štúdie pečene, nervového systému, srdcového svalu v prípade vyšetrenia magnetickou rezonanciou. Skutočnosť porážky sa potvrdí pri skenovaní s technéciom, gálím.

Ako sa lieči sarkoidóza?

Keďže ochorenie má schopnosť nezávisle sa klesať, pacient je dynamicky pozorovaný u pulmonológa šesť mesiacov. Tento časový interval je potrebný na presné určenie vektora špecifickej terapie.

V prípade, že pacient nemá žiadne problémy s dýchaním, žiadne dýchacie ťažkosti, pacient netrpí dýchavičnosťou, potom okamžitý lekársky zásah lekára nie je nutné.

S uspokojivým stavom a dokonca aj malými patologickými poruchami pľúcneho tkaniva pacient stále dostáva len poradenskú pomoc od lekára.

Toto terapeutické obmedzenie je spôsobené schopnosťou granúl rozpúšťať v priebehu času. Existuje možnosť zotavenia bez farmakoterapie.

Ťažké formy ochorenia vyžadujú povinný primeraný terapeutický zásah, pretože riziková zložka je skvelá.

Možné sú závažné komplikácie až do smrteľného výsledku. Indikácie sú: dlhodobý progresívny zápalový proces, generalizovaná forma sarkoidózy, keď sa granulomatózna lézia rozšírila do mnohých orgánov.

Medzi lekárskymi schôdzami, ktoré predpisujú dlhý (od ôsmich mesiacov) lekársky predpis, sú:

  • Prednizolón - určuje špecifické dávkovanie a ďalej ho opravuje lekár. V prípade zlej tolerancie voči liekom, nežiaducich vedľajších účinkov, sa liečebný režim zmení podaním liekov s glukokortikoidmi počas dvoch dní.
  • Imunosupresívne lieky
  • antioxidanty
  • Protizápalové lieky - Indometacin, Nimesulid
  • Prípravky draslíka

Stáva sa, že je potrebné kombinovať terapeutické schémy: steroidné prípravky s nesteroidnými protizápalovými liekmi.

Zvolená metóda liečby je ovplyvnená: povahou, stupňom progresie, závažnosťou ochorenia.

Tok, diagnóza súčasného stavu je kontrolovaný ftiziatér. S priaznivým scenárom, stojaci pacient na účet bude mať za rok alebo dva, a komplikácie choroby, "stretch" po dobu až piatich rokov.

diéta

Dôkladná pozornosť by sa mala venovať výživovej diéte. Neexistuje žiadne špeciálne menu profilu, odporúča sa však dodržiavať všeobecné odporúčania týkajúce sa výživy. Konzumovať potraviny, ktoré nevyvolávajú zvýšenie zápalového procesu.

Obmedzenie je na soľ, zvyšuje sa podiel bielkovín v strave. Poskytnite telo potrebné množstvo minerálov, najmä zinku, oxidu kremičitého, mangánu. Diverzifikujte stravu s výrobkami, ktoré posilňujú imunitu:

  • vlašské orechy
  • morský kel
  • granáty
  • chokeberry
  • rakytník rešetliakový
  • ovsená múka
  • egreše
  • pulz
  • bazalka
  • čierne ríbezle
  • rastlinné oleje
  • morských rýb
  • chudé mäso

Obmedziť na minimum a lepšie vylúčiť: cukor, výrobky z múky, syry, mliečne výrobky. Žiadne vyprážané jedlo, len varené.

Nezapojujte sa do liečby doma, takáto nezávislosť môže spôsobiť zhoršenie pohody pacienta. Bylinné ošetrenie je sekundárne opatrenie, povolené len v počiatočných štádiách, po povinnej dohode s pulmonológa.

prevencia

Keďže etiológia problému zostáva "nejasná", neexistujú žiadne špeciálne preventívne opatrenia týkajúce sa sarkoidózy, ale je potrebné dodržiavať všeobecné odporúčania:

  • stať sa podporovateľom zdravého životného štýlu
  • nefajčite
  • Zabráňte kontaktu s toxickými prchavými látkami, chemikáliami, prachom, nečistotami - škodlivým pre zdravie pľúc
  • úplný spánok
  • viac sú na voľnom priestranstve
  • vylúčiť potraviny obsahujúce vápnik
  • nemôže opaľovať - ​​pôsobenie slnečného žiarenia prispieva k produkcii vitamínu D, ktorý si zachováva vápnik

Prognóza je mierne priaznivá, negatívne symptómy môžu zmiznúť samy o sebe bez podpory liekov. Ak bola granulomatózna "invázia" obmedzená na pľúca bez toho, aby sa presiahli hrudník, potom sa po piatich rokoch svedomia nakoniec zotavia 3/4 pacientov.

Začatá, neliečená generalizovaná sarkoidóza pľúc je plná závažných komplikácií. Ak sú ovplyvnené oči, je možná úplná strata videnia.

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza pľúc (Synonymá sarkoidóza Boeck, Besnier choroba - Beck - Schaumann) - ochorenie, ktorá patrí do skupiny benígnej systémovej granulomatózy, lézie vyskytujúce sa mezenchýmových a lymfoidných tkanív rôznych orgánov, ale predovšetkým na dýchací systém. Pacienti sarkoidóza starosti zvýšenej slabosť a únava, horúčka, bolesti na hrudníku, kašeľ, bolesť kĺbov, kožnými léziami. V diagnostike sarkoidózy informatívny röntgen hrudníka a CT, bronchoskopia, biopsia, diagnostická mediastinoskopia alebo torakoskopia. Pri sarkoidóze je indikovaná dlhodobá liečba glukokortikoidmi alebo imunosupresívami.

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza pľúc je polysystémové ochorenie charakterizované tvorbou epitelioidných granulómov v pľúcach a ďalších postihnutých orgánoch. Sarkoidóza je ochorenie prevažne mladého a stredného veku (20-40 rokov), častejšie u žien. Etnická prevalencia sarkoidózy je vyššia u afrických Američanov, Asiatov, Nemcov, Írov, Škandinávcov a Puerto Ricans.

V 90% prípadov zistených dýchacích sarkoidóza pľúc s léziami, bronchopulmonálna, Tracheobronchiálny, vnútrohrudných lymfatických uzlín. Tiež sa často stretávame sarkoid kožné lézie (48% - podkožné uzliny, erythema nodosum), očí (27% - keratokonjunktivitída, iridocyklitída), pečene (12%) a sleziny (10%), nervového systému (4-9%), príušnej slinné žľazy (4-6%), kosti a kĺby (3% - artritída, roztrúsená cysty prstov prstov nohy a ruky), srdce (3%), obličiek (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinóza) a iné orgány.

Morfologickým substrátom sarkoidózy je tvorba viacerých granulómov z epitolioidných a obrovských buniek. S vonkajšou podobnosťou tuberkulóznych granulómov nie je vývoj svalovej nekrózy a prítomnosti mykobaktériovej tuberkulózy charakteristický pre sarkoidné uzliny. Rast sarcoidných granulómov sa spája s viacerými veľkými a malými ložiskami. Zuby granulomatóznych zhlukov v orgáne narúšajú svoju funkciu a vedú k vzniku symptómov sarkoidózy. Výsledkom sarkoidózy je resorpcia granulómov alebo fibrotických zmien postihnutého orgánu.

Príčiny a mechanizmus vývoja pľúcnej sarkoidózy

Beckova sarkoidóza je choroba s nejasnou etiológiou. Žiadna z pokročilých teórií neposkytuje spoľahlivé vedomosti o pôvode sarkoidózy. Stúpenci infekčných teórií, naznačujú, že činidlá, sarkoidózy môžu byť mykobaktérie, huby, spirochéty, Histoplasma capsulatums, prvoky, a iné mikroorganizmy. Existujú údaje z výskumu založené na pozorovaní rodinných prípadov ochorenia a dôkazov v prospech genetickej povahy sarkoidózy. Niektoré moderné vývoj sarkoidózy je spojená so zníženou imunitnú odpoveď na pôsobenie exogénnych (baktérie, vírusy, prach, chemikálie) alebo endogénnych faktorov (autoimunitné reakcie).

Preto je doteraz dôvod považovať sarkoidózu za chorobu polyétneho pôvodu spojenú s imunitnými, morfologickými, biochemickými poruchami a genetickými aspektmi. Sarkoidóza sa nevzťahuje na nákazlivé (t.j. infekčné) ochorenia a nie je prenášaná z nosičov zdravým ľuďom.

Vysledovať určitý trend výskytu sarkoidózy niektorých profesiách: pracovníci v poľnohospodárstve, chemický priemysel produkty, zdravie, námorníci, poštových zamestnancov, mlynár, mechaniky, požiar v dôsledku zvýšenia toxických alebo infekčných expozícií, rovnako ako u fajčiarov.

Je pravidlom, že sarkoidóza sa vyznačuje tým, multiorgánové cez. Pľúcne sarkoidózu začína deštrukcii alveolárnej tkaniva, a je sprevádzaný rozvojom intersticiálnej pneumonitída, alveolitídy alebo nasleduje formovanie sarkoid granulómov v subpleural a peribronchiálním tkaniva a v interlobárních puklín. Následne granulóm buď rozpustí alebo podstúpi fibrotické zmeny, stáva acelulárna hyalínových (sklovité) hmotnosť.

S progresiou sarkoidózy pľúc sa vážne porušenie ventilačnej funkcie spravidla reštriktívnym spôsobom rozvíja. Keď sú lymfatické uzliny vytlačené stenami priedušiek, môžu sa vyskytnúť obštrukčné poruchy a niekedy aj rozvoj hypoventilačných zón a atelektázy.

Klasifikácia pľúcnej sarkoidózy

Na základe prijatých röntgenových údajov počas sarkoidózy pľúc sa rozlišujú tri stupne a ich zodpovedajúce formy.

Krok I. (Zodpovedá počiatočného tvaru limfozhelezistoy vnútrohrudný sarkoidóza) - bilaterálne, často asymetrické zvýšenie bronchopulmonálna, menej Tracheobronchiálny, paratracheal a bifurkácie lymfatických uzlín.

Etapa II (Zodpovedá tvorí mediastinálneho pľúcna sarkoidózu) - obojstranný šírenie (miliárnej, alopécia), infiltráciu pľúcneho tkaniva a lézie vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Štádium III (zodpovedá pľúcnej forme sarkoidózy) - výrazná pneumokleróza (fibróza) pľúcneho tkaniva, nie je prítomný nárast intraorakálnych lymfatických uzlín. S postupom postupuje konglomeráty na pozadí zvyšujúcej sa pneumokrózy a emfyzému.

Podľa zistených klinických a rádiologických foriem a lokalizácie sa rozlišuje sarkoidóza:

  • Intramurálne hilar lymfatické uzliny (VGLU)
  • Pľúc a VGLU
  • Lymfatické uzliny
  • svetlý
  • Respiračný systém v kombinácii s porážkou iných orgánov
  • Generalizované s viacerými léziami orgánov

Počas sarkoidózy pľúc sa izoluje aktívna fáza (alebo fáza exacerbácie), stabilizačná fáza a fáza spätného vývoja (regresia, umlčanie procesu). Reverzný vývoj možno charakterizovať resorpciou, zahusťovaním a menej často kalcifikáciou sarkoidných granulómov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách.

Podľa rýchlosti nárastu zmien možno pozorovať potrat, pomalé, progresívne alebo chronickej povahy vývoja sarkoidózy. Dôsledky pľúcna sarkoidóza výsledok po procese stabilizácie alebo liečenia môže zahŕňať: pľúcnej fibrózy, difúzne alebo bulózne emfyzém, lepiacich pleuritída, fibróza s koreňovou kalcifikácie alebo neprítomnosti kalcifikácie vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Symptómy sarkoidózy pľúc

Vývoj pľúcne sarkoidózy môžu byť sprevádzané nešpecifickými príznakmi: nevoľnosť, úzkosť, slabosť, únava, strata chuti do jedla a hmotnosti, horúčka, nočné potenie, poruchy spánku. Keď vnútrohrudný limfozhelezistoy forma polovica pacientov v priebehu asymptomatické pľúcnej sarkoidózy, druhá polovica z klinických príznakov pozorovaných v podobe slabosť, bolesti na hrudníku a kĺbov, kašeľ, horúčka, erythema nodosum. Keď bicie stanovený bilaterálny rozšírenie pľúcnych stopkách.

Prietok mediastinálnej a pľúcnej formy sarkoidózy sprevádza kašeľ, dýchavičnosť, bolesť v hrudníku. Pri auskultácii sa počuje krepitácia, rozptýlené mokré a suché jazdy. Pripojiť mimopľúcna prejavy sarkoidózy: kožné lézie, očné, periférne lymfatické uzliny, slinných žliaz (Herford syndróm), kosť (Morozova-Yunglinga príznaku).

Pľúcna forma sarkoidózy sa vyznačuje prítomnosťou dýchavičnosti, kašľa s hlienom, bolesť v hrudníku, artralgia. Priebeh III. Štádia sarkoidózy zhoršuje klinické prejavy kardiopulmonálnej nedostatočnosti, pneumosklerózy a emfyzému.

Komplikácie pľúcnej sarkoidózy

Najčastejšie komplikácie pľúcnej sarkoidózy sú emfyzém, broncho-obštrukčný syndróm, respiračné zlyhanie, pľúcne srdce. Na pozadí pľúcnej sarkoidózy sú niekedy spojené tuberkulóza, aspergilóza a nešpecifické infekcie.

Fibróza sarkoidných granulómov u 5-10% pacientov vedie k difúznej intersticiálnej pneumokróze až po vytvorenie "bunkovej pľúcnej". Závažné následky ohrozujú výskyt sarkoidných granulómov prištítnych teliesok spôsobujúcich porušenie metabolizmu vápnika a typickú kliniku hyperparatyreoidizmu až do smrteľného výsledku. Sarkózne poškodenie očí v neskorej diagnóze môže viesť k úplnej slepote.

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Akútna priebeh sarkoidózy je sprevádzaná zmenami v hodnotách laboratórnych krvných naznačujúcimi zápalového procesu: mierne alebo výrazné zvýšenie sedimentácie erytrocytov, leukocytózu, eozinofília, lymfy a monocotyledonae monocytóza. Počiatočné zvýšenie titrov a- a β-globulínov ako sarkoidóza sa vyvíja nahradí zvýšeným obsahom γ-globulínu.

Charakteristické zmeny sarkoidózy odhalené RTG pľúc, pri CT alebo MRI pľúc - zväčšenie lymfatických uzlín definované nádoru, s výhodou je koreň, príznaku "krídla" (tieňové uzly prekryvnej navzájom); ohniskové šírenie informácií; fibróza, emfyzém, cirhóza pľúcneho tkaniva. Viac ako polovica pacientov s pozitívnym reakcie stanovená sarkaidozom Kveim - červenofialová vzhľad uzlík po intradermálne podaní 0,1-0,2 ml sarkoid špecifický antigén (substrátu sarkoid tkanív pacienta).

Pri vykonávaní bronchoskopia biopsiu môže byť detekovaná pomocou priamych a nepriamych známok sarkoidózy: vazodilatácia v ústach vlastného priedušiek, známky zvýšenej lymfatických uzlín v oblasti rozdvojenie, deformácie alebo atrofické bronchitída, sarkoid lézie bronchiálna sliznicu vo forme plakiet a pahorkami Warty excrescences.

Najviac informatívny metódou pre diagnostiku sarkoidózy histologického vyšetrenia biopsie boli získané pri bronchoskopia, mediastinoskopia preskalennoy biopsia transtorakalnú punkcia otvorená pľúcna biopsia. Morfologicky, bioptické vzorky sa používajú na stanovenie prvkov epitelioidného granulómu bez nekrózy a príznakov perifokálneho zápalu.

Liečba pľúcnej sarkoidózy

Vzhľadom na to, že veľká časť novo diagnostikovaných prípadov sarkoidózy sprevádzané spontánnej remisie pacienti dynamické monitorovanie množiny na 6-8 mesiacov pre stanovenie prognózy a potrebu konkrétneho zadania liečby. Indikácie pre terapeutickú intervenciu je závažná, aktívny, progresívny priebeh sarkoidózy, spojí a generalizované formy, vnútrohrudný uzliny vyjadrená šírenie v pľúcnom tkanive.

sarkoidóza Liečba je rozšírená ceny priradenie (6-8 mesiacov) steroidy (prednizón), protizápalové (indometacín, acetylsalicylová-ta), liečivá, imunosupresívne činidlá (chlorochínu, azatioprin, atď.), antioxidanty (retinol, tokoferol acetát, atď.)

Liečba prednizónom začína šokovou dávkou a postupne sa dávka znižuje. Keď zlá znášanlivosť prednizolón, prítomnosť nežiaducich vedľajších účinkov, exacerbácia komorbidít sarkoidózy terapia vykonáva na diskontinuálnej doba podávania glukokortikoidov 1-2 dni. Počas hormonálnej liečby sa odporúča proteínová diéta s obmedzením stolovej soli, príjem draslíka a anabolických steroidov.

Vďaka kombinácii režimov sarkoidóza 4-6-mesačný kurz prednizolón, dexametazón alebo triamcinolón striedala s NSAID indometacín alebo diclofenac. Liečba a klinické sledovanie pacientov so sarkoidózou phthisiatricians vykonávaných. Pacienti so sarkoidózou sú rozdelení do dvoch skupín:

  • I - Pacienti s aktívnou sarkoidózou:
  • IA - diagnostika sa zistí prvýkrát;
  • IB - pacienti s recidivami a exacerbáciami po ukončení hlavnej liečby.
  • II - pacienti s neaktívnou sarkoidózou (zvyškové zmeny po klinickom a rádiologickom vyliečení alebo stabilizácii sarkoidného procesu).

Registrácia liečebných postupov s priaznivým vývojom sarkoidózy je 2 roky, v závažnejších prípadoch - od 3 do 5 rokov. Po liečbe sa pacienti vyraďujú z registra liekov.

Prognóza a prevencia sarkoidózy

Sarkoidóza pľúc sa vyznačuje pomerne benígnym priebehom. U významného počtu jedincov nemôže sarkoidóza priniesť klinické prejavy; pri 30% - prejsť spontánnou remisťou. Chronická forma sarkoidózy s výsledkom fibrózy sa vyskytuje u 10-30% pacientov, čo niekedy spôsobuje výrazné respiračné zlyhanie. Sarkózne poškodenie očí môže viesť k slepote. V zriedkavých prípadoch generalizovanej nespracovanej sarkoidózy je možný letálny výsledok

Špecifické opatrenia na prevenciu sarkoidózy nie sú vyvinuté kvôli nejasným príčinám ochorenia. Nešpecifická prevencia spočíva v znižovaní vplyvu na riziká z povolania u osôb v ohrození, čo zvyšuje imunitnú reaktivitu tela.