Sarkoidóza pľúc - čo je táto choroba, jej príznaky a liečba?

Sarkoidóza sa prejavuje ako preťaženie patogénnych, zapálených buniek (granulómov) v mezenchymálnych a lymfatických tkanivách.

"Útok" sarkoidózy môže byť vystavený všetkých orgánov, prednostné granulómov patrí: pečeň, obličky, slezina, koža, kĺbov, srdca, ale častejšie - dýchací systém (90% všetkých pacientov).

definícia

Sarkoidóza pľúc je systémová a benígna akumulácia zápalových buniek (lymfocyty a fagocyty) s tvorbou granúl (uzlíkov) s neznámou príčinou výskytu.

Frekvencia a rozsah tejto poruchy je v rámci - 40 diagnostikovaných prípadov na 100 000 (podľa údajov v EÚ). Najmenej rozšírená je východná Ázia, s výnimkou Indie, kde je miera pacientov tejto poruchy 65 na 100 000. Je menej bežná v detstve a starších.

Najbežnejšie patogénne granulómy v pľúcach určitých etnických skupín, napríklad afroameričania, írsky, nemeckí, ázijskí a Puerto Ricans. V Rusku frekvencia distribúcie 3 z 100 000 ľudí.

dôvody

Absolútne presná odpoveď na otázku, prečo existujú granulómy, vedci ešte nenašli. Existuje niekoľko populárnych hypotéz vysvetľujúcich pôvod ochorenia z rôznych pozícií:

  • Názor, že víno je celé gGenetický faktor a inherentná zraniteľnosť choroby;
  • Koreňom problému je vírusová infekcia, ktorú telo nedokáže zvládnuť samostatne. Vstup do pľúc: huby, peľ ihličnatých stromov, spirochety, histoplazmy, iné mikroorganizmy;
  • Zápalový proces nie je nič iné ako reakcia vlastného imunitného systému, ktorý útočí na telo (autoimunitné zlyhanie);
  • Impulzom pre vznik zápalových prvkov môže byť práca s nebezpečnými chemickými zlúčeninami (zirkónium, berýlium). Obzvlášť ohrozené sú pracovníci viacerých služieb, najmä: hasiči, tí, ktorí pracujú v chemických a poľnohospodárskych podnikoch, námorníci, zdravotnícki úradníci a fajčiari.

príznaky

Prekvapivo môže tento typ pľúcneho ochorenia zostať neviditeľný pre nosič. Zápalový proces je zrejmý len na röntgenovom žiarení, zatiaľ čo človek sám necíti žiadne významné zmeny vo svojom zdravotnom stave. Súčasne nedostatok roztoku lieku spôsobuje škodlivý rast tkaniva a vznik nasledujúcich symptómov:

  • Zvýšená telesná teplota;
  • túžba po potravinách zmizne, čo je spojené so stratou hmotnosti;
  • nespavosť;
  • zvýšené potenie;
  • dýchavičnosť;
  • auskultácia (tj prítomnosť atypických zvukov sprevádzajúcich prácu orgánu);
  • aktivita klesá, človek sa rýchlo unaví;
  • suchý kašeľ v kombinácii s bolesťou na hrudníku;
  • v špeciálnych situáciách hemoptýza.

Fázy vývoja

Zápalový proces môže byť stanovený v troch stupňoch vývoja, ktoré možno znížiť na nasledujúci systém:

  • Počiatočná fáza - prejavuje sa asymetrickým nárastom pľúcnych uzlín v prieduškách, menej často v priedušnici.
  • Stredný stupeň je sprevádzaný šírením patogénnych mikroorganizmov z jedného postihnutého ohniska v orgáne, penetráciou patogénu do tkaniva.
  • Progresívna - charakterizuje sa zvýšenie tkaniva v pľúcach - fibróza.
do obsahu ↑

Priebeh choroby

Existuje sarkoidóza podobná mnohým ďalším ochoreniam:

  • Výrazná exacerbácia;
  • zastaviť progresiu ochorenia;
  • zvrátenia alebo regresie, sprevádzané znížením príznakov ochorenia.
do obsahu ↑

výsledok

Pre túto chorobu existujú dva možné výsledky:

  • úplné zotavenie, ktoré sa niekedy vyskytuje bez účasti lekárov;
  • injekcia ochorenia, zhoršenie príznakov a ako výsledok fibróza.
do obsahu ↑

Možné komplikácie

Ak bol pacient medzi tými, ktorí mali menej šťastia a choroba sa nedostala do štádia remisie. Možné sú komplikácie nasledujúceho poradia:

  • Emfyzém - (tj vzduchová náplň priestoru medzi bronchiolmi);
  • Pľúcne srdce - (zmena vnútorných častí srdca);
  • Aspergilóza - (rozšírenie húb v pľúcach);
  • Tuberkulóza - alebo iné infekcie pľúcnych ciest;
  • Difúzna pneumokleróza;
  • Možné narušenie výmeny vápnika v tele.
do obsahu ↑

Diagnostické metódy

Bez vykonania presnej analýzy nie je možné klasifikovať túto chorobu ako sarkoidózu. Mnohé príznaky spôsobujú, že táto choroba je podobná tuberkulóze, preto je potrebná dôkladná diagnóza diagnostiky.

  • Výsluch - zníženie schopnosti pracovať, letargia, slabosť, suchý kašeľ, bolesť kĺbov, bolesť kĺbov, rozmazané videnie, dýchavičnosť;
  • Auskultácia - tvrdé dýchanie, suché srsť. arytmie;
  • Krvný test - zvýšenie ESR, leukopénia, lymfopénia, hyperkalcémia;
  • Rádiografia a CT - určuje symptóm "matného skla", syndróm pľúcnej diseminácie, fibróza, sprísnenie pľúcneho tkaniva;

Používajú sa aj iné zariadenia. Účinný bronchoskop sa považuje za tenkú, flexibilnú tubu a injekčne sa vpichuje do pľúc na vyšetrenie a odber vzoriek tkaniva. Z určitých okolností možno biopsiu použiť na analýzu tkanív na bunkovej úrovni. Procedúra sa vykonáva pod vplyvom anestetika, preto je pre pacienta prakticky nepostrehnuteľná. Tenká ihla odlepí kúsok zapálenej tkaniva pre následnú diagnostiku.

liečba

Pretože sarkoidóza, vzhľadom na charakteristiku symptomatológie, môže na chvíľu zostať nepostrehnuteľná, je dôležité podrobiť sa vyšetreniu na pracovisku, aby sa predišlo možným následkom. Ak máte na starosti chemické reagencie pre službu alebo ste dlhodobo fajčiar, je vo vašom najlepšom záujme vykonávať röntgenové snímky z času na čas a monitorovať stav dýchacieho systému.

Ak je diagnóza už stanovená, je potrebné podstúpiť liečbu pod dohľadom kompetentného odborníka. Táto choroba sa eradikuje hlavne hormonálnou terapiou. Vo väčšine prípadov dostanú pacienti extrakt s podrobným opisom použitia prednizolónu.

V primárnych fázach progresie sarkoidózy pľúc sa používajú aj lekárske inhalácie (zvyčajne spojením flutikazónu a budesonidu). Pozitívna spätná väzba bola poskytnutá kombinácii steroidných liekov nasnímaných von a von. Veľká väčšina pacientov je úspešne vyliečená.

V procese liečby je dôležité vyhnúť sa fenoménom a produktom, ktoré zvyšujú zápalový proces.

Pri sarkoidóze je potrebné vylúčiť potraviny s vysokým obsahom vápnika (bez mlieka, syra, tvarohu, sezamu, fermentovaných mliečnych výrobkov). Je to spôsobené tým, že v sarkoidóze dochádza k nárastu vápnika v tele, čo zvyšuje riziko obličkových kameňov.

Nebezpečenstvo tvorby kameňov môže byť zvýšené nadbytkom vitamínu D, čo si vyžaduje zabránenie opaľovaniu. Samozrejme, musíme zabudnúť na závislosť (alkohol, fajčenie) počas liečby choroby.

Metódy prevencie

Samozrejme, nedovoľte, aby bol priebeh ochorenia oveľa múdrejší než rozdeliť dôsledky. Je dôležité mať na pamäti, že sami vytvárate príčiny mnohých problémov v budúcnosti.

Pre prevenciu sarkoidózy je dôležitý zdravý životný štýl, nielen vylúčenie zlých návykov, ale aj správna výživa, chôdza na vzduchu a telesná námaha ako individuálne príležitosti.

záver

Ale nikto okrem vás nebude schopný byť citlivejším pozorovateľom vo vzťahu k vášmu vlastnému telu. Včasná diagnóza je takmer 100% kľúčom k úspešnému riešeniu problému. Preto je dôležité, aby sa preventívne vyšetrenia uskutočnili včas, najmä ak sú pre to potrebné predpoklady.

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza pľúc - je systémové ochorenie, sprevádzaná tvorbou granulómov, skladajúci sa z bunkovej Piragova Langhans a epitelových buniek. Granulómy sú tiež diagnostické funkcie, ktorá je detekovaná pomocou mikroskopické vyšetrenie, ale sarkoid uzliny nie sú sprevádzané kaseózního nekrózy a Mycobacterium tuberculosis, nie sú k dispozícii. Uzly sa taktiež spájajú pri raste a vytvárajú vrecká rôznych veľkostí.

Nielen pľúca, ale aj mnohé orgány sú postihnuté pri sarkoidóze. Najčastejšie ide o lymfatické, intrathorakické, tracheobronchiálne, bronchopulmonárne uzliny, slezinu a pečeň. Je možné, že orgány zraku, kosti, kĺby, nervový systém, srdce, príušné žľazy, koža sú poškodené. Avšak sarkoidóza pľúc môže trvať dlhú dobu bez klinických prejavov. Tiež nie je prenášaná od pacienta pacientovi a nie je nákazlivá.

Etiológia nie je dnes známa. Ľudia v akomkoľvek veku sú náchylní na túto chorobu, avšak sarkoidóza pľúc u detí je zriedkavá. Je známe, že sarkoidóza pľúc má rasové a geografické črty. Napríklad pre 100 000 černochov má 36-64 ľudí, ktorí majú sarkoidózu v Spojených štátoch 100-14 populácie s ľahkou vrstvou kože 10-14 prípadov. V Európe existuje 40 prípadov na 100 000 ľudí, avšak výskyt v severských krajinách je oveľa vyšší.

So sarkoidózou na prieduškových stenách av pľúcach sa vytvárajú granulómy dvoch typov:

• Prvý typ je sklerotizovaný alebo razený. Granulómy malej veľkosti, ktoré majú hranicu z okolitých tkanív, ako aj bunky spojivového tkaniva - fibroblasty obklopujú granulómy;

Druhým typom sú veľké granulómy, ktoré nemajú jasné hranice.

Často sú sarkoidné granulómy zmätené s tuberkulózou. Na presné stanovenie diagnózy je potrebné vykonať laboratórnu štúdiu tkaniva.

V závislosti od miesta je choroba rozdelená na sarkoidózu vnútrožilových žliaz a pľúc, lymfatických uzlín, respiračný systém s léziami iných orgánov a sarkoidóza generalizovanej formy.

Na priebeh choroby je rozdelený na:

- fáza regresie (spätný vývoj, zastavenie procesu). Sprevádzajúci opačný vývoj resorpcie, zhutňovanie a zriedkavo kalcifikácia sarkoidných granulómov, ktoré sa tvoria v lymfatických uzlinách a pľúcnom tkanive;

- Fáza agravácie alebo aktívna fáza.

Priamo na rýchlosti, s ktorou sa zmeny menia, sa sarkoidóza pľúc rozdelí:

Príčiny sarkoidózy pľúc

Je dosť zvláštne, že skutočné príčiny sarkoidózy pľúc sú stále neznáme. Niektorí vedci uvažujú o genetickom ochorení, iní, že sarkoidóza pľúc vzniká zhoršenou prácou ľudského imunitného systému. Existujú aj návrhy, že príčinou vývoja sarkoidózy pľúc je biochemická porucha v tele. V súčasnosti však väčšina vedcov zastáva názor, že kombinácia uvedených faktorov je príčinou vývoja sarkoidózy pľúc, hoci žiadna z pokročilých teórií nepotvrdzuje povahu pôvodu ochorenia.

Vedci študovať infekčné ochorenie, predpokladá sa, že najjednoduchšie, Histoplasma capsulatums, spirochéty, huby, mykobaktérie a iné mikroorganizmy sú patogény pľúcne sarkoidózy. A tiež môžu byť príčinou vzniku ochorenia endogénne a exogénne faktory. Preto dnes, sa predpokladá, že pľúcna sarkoidóza polietiologichesky Genesis je spojená s biochemických, morfologických, poruchy imunity a genetickej aspekty.

Výskyt pozorovaný u jedincov niektorých profesií: oheň (v dôsledku zvýšenej expozície toxickým alebo infekčným), mechaniky, námorníkov, mlynári, poľnohospodárskych pracovníkov, poštových zamestnancov, pracovníkov v chemickom priemysle a zdravotníctve. Sarkoidóza pľúc sa pozoruje aj u ľudí s tabakovou závislosťou. Prítomnosť alergické reakcie na určité látky telo vníma ako cudzí kvôli porušovaniu imunoreaktivity, nevylučuje rozvoj pľúcnej sarkoidózy.

Kaskáda cytokínov je príčinou vzniku sarkoidového granulómu. Môžu sa tvoriť v rôznych orgánoch a tiež pozostávať z veľkého množstva T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami došlo k názoru, že sarkoidóza pľúc je jednou z foriem tuberkulózy, ktorá je spôsobená oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne choroby.

Sarkoidóza pľúc začína účinkom alveolárneho tkaniva v patologickom procese a vývoja intersticiálnej pneumonitídy alebo alveolitídy.

Symptómy sarkoidózy pľúc

Pri sarkoidóze pľúc nie je jasný klinický obraz, pretože často dochádza k jeho asymptomatickému priebehu. Napríklad u väčšiny pacientov nie je intraarhoracná lymfoidná leukemická forma ochorenia klinicky zjavná. Najčastejšie pľúcna sarkoidóza je podozrivý, že lymfadenopatia diagnostikovaná pľúcna korene. Symptómy pľúcnej sarkoidózy nasledujúce: tvárnej začervenanie, bolesť kĺbov, horúčka, dýchavičnosť, kašeľ, bolesti na hrudníku, nepokojného spánku, nespavosť, potenie v noci. Často sa vyskytuje horúčka, strata hmotnosti, strata chuti do jedla, zvýšená únava, slabosť, úzkosť, ťažká nevoľnosť.

Sarkoidóza pľúc sa rozdeľuje na tri stupne: primárne, mediastinálne pľúcne a pľúcne.

Symptómy pľúcnej sarkoidózy ranom štádiu podobné príznaky mnohých iných chorôb:. Bezpríčinné úzkosti, únava, poruchy spánku a ďalšie bežné príznaky pľúcnej sarkoidózy je únava, ktorá sa prejavuje v dopoludňajších hodinách (človek to cíti sa nestojí v posteli), a v druhej polovici dňa, V tejto fáze, ako je pravidlom, že je asymetrický a bilaterálny lymfatických uzlín rozšírenie: tracheobronchiálny, paratracheal, bifurkácia, priedušiek.

Druhý stupeň je znázornený pľúcnych symptómov sarkoidózy charakteristické respiračných ochorení: bolesti na hrudníku, kĺby, kašeľ, chrčanie, dýchavičnosť, slabosť. Nie je vylúčené vývoj zápalového procesu v podkožnom tuku kožných ciev. Tento krok je sprevádzaný obojstranné pľúcnej sarkoidózy dissimination (miliárnej, fokálna), infiltrácia pľúcneho tkaniva.

Tretia etapa zahŕňa kombináciu symptómov prvej a druhej fázy sarkoidózy pľúc. Existujú však intenzívne mokré a suché otriasky, bolesť v postihnutej oblasti pľúc, chrumkavé a dýchavé zvuky, artralgia. Tretia etapa sa prejavuje porážkou lymfatických uzlín, príušných žliaz (Herfordov syndróm), očí a iných orgánov, ktoré nie sú spojené s respiračným systémom. Nie je vylúčené porážanie mozgových nervov, tvorba cýst v kostiach, zväčšenie pečene.

Posledná fáza sarkoidózy pľúc sa môže prejaviť ťažkou fibrózou alebo pneumosklerózou pľúcneho tkaniva a nedochádza k zvýšeniu vnútrohrudnej lymfatickej uzliny. Rast emfyzému a pneumosklerózy je spôsobený vzniknutými konglomerátmi počas progresie ochorenia. Tiež sa choroba prejavuje v kardiopulmonálnej nedostatočnosti.

Sarkoidóza pľúc počas progresie sa prejavuje ako extrapulmonárne symptómy, pretože sú ovplyvnené susedné tkanivá.

Sarkoidóza, ktorá opúšťa pľúca, zasiahne slezinu a pečeň, nie je klinicky zjavná. Ultrazvukové vyšetrenie môže vykazovať mierny nárast vnútorných orgánov. V prípade výrazného zvýšenia pečene pacient cíti ťažkosti v pravom hornom kvadrante. Pacient sa bude sťažovať na stratu chuti do jedla, ale funkcie sleziny a pečene nebudú narušené. Občas sa objavuje cirhóza pečene a cholestáza.

Rozdiely medzi granulomatóznou a sarkoidnou hepatitídou sú nejasné. Veľmi zriedkavé sú žalúdočné granulómy. Mesenterická lymfadenopatia spôsobuje bolesť brucha.

Ovplyvnenie kĺbov a kostí nie je klinicky zjavné, ale u pacientov môžu byť enzýmy zvýšené. Niekedy vzniká akútna alebo stlmená myopatia, sprevádzaná svalovou slabosťou. Možno sa objaví bolesť pri pohybe. Avšak kostné lézie pri sarkoidóze pľúc sa líšia od artritídy tým, že menej poškodzujú kĺby a kosti. Nie je vylúčené rozvoj lymfadenopatie koreňov pľúc, uzlového erytému, akútnej polyartritídy, osteopénie.

Ak dôjde k poškodeniu myokardu, hlavným príznakom ochorenia bude epizodický závrat a srdcový rytmus bude tiež narušený. Nie je vylúčená náhla smrť v prípade silného zhutnenia granulómov srdcového svalu. Pľúcna arteriálna hypertenzia alebo kardiomyopatia prispievajú k rozvoju zlyhania srdca. Perikarditída sa zriedkavo vyvíja.

Sarkoidóza pľúc má významný vplyv na nervový systém. Môže sa vyskytnúť strata citlivosti, jednostranná paralýza tváre, ťažšie prehĺtanie, paralýza končatín, závrat. Neuropatia ôsmeho lebečného nervu vedie k strate sluchu. Nie je vylúčený vývoj neuropatie zrakového nervu a periférnej neuropatie, polyfágie.

Ak sa pri sarkoidóze pľúc poškodí obličky, najčastejšie sa vyskytuje hyperkalciúria. Vyvoláva sa nefrokalcinóza, ktorá vyžaduje transplantáciu obličiek, nefrolitízu spôsobenú chronickým zlyhaním obličiek a intersticiálnu nefritídu.

Keď sú poškodené vizuálne orgány, vzniká pocit pálenia, sliznice sa stávajú červené, citlivosť na svetlo sa zvyšuje a slzenie je prítomné. Choroba je sprevádzaná aj zvýšeným tlakom (vnútroočným). Zahvori sa sekundárny glaukóm, optická neuritída, dakryocystitída, chorioretinitída, iridocyklitída a konjunktivitída. Pri absencii liečby vedie progresia k slepote, ale najčastejšie sa spontánne vyrieši.

Pri kožných léziách sa na tele tvoria červenkasté uzliny strednej veľkosti. Ťažké poškodenie kože sa zriedkavo pozoruje. Nodulárny erytém sa vyvíja: na prednej ploche dolnej končatiny sa objavujú pevné uzliny červenej farby. Nešpecifické lézie zahŕňajú subkutánne uzliny, papuly, makuly, škvrny, hyperpigmentáciu a hypopigmentáciu. Nie je vylúčené vývoj cholerotického lupusu: na ušiach, perách, tvárach a nosi sa objavujú vyčnievajúce miesta.

Pri sarkoidóze nie sú lymfatické uzliny zväčša zväčšené, príležitostne sa pozorujú len zväčšené lymfatické uzliny v slabín alebo na krku. V niektorých prípadoch dochádza k cervikálnej alebo miernej periférnej lymfadenopatii.

Etapy sarkoidózy pľúc

Vo vývoji sa sarkoidóza pľúc rozdelí na štyri fázy:

• fáza 0 je asymptomatická. Pacienti podstupujúci preventívne lekárske vyšetrenia nebudú diagnostikovaní ani na röntgenových lúčoch;

• v prvom štádiu pľúcna tkanivá zostávajú nezmenené, ale dochádza k malému zvýšeniu vnútrohrudnej lymfatickej uzliny;

• v druhom štádiu je pozorovaný patologický proces v pľúcnom tkanive, hilarné lymfatické uzliny sú významne zväčšené;

• Stupeň 3 je sprevádzaný významnými zmenami v pľúcnom tkanive, avšak lymfatické uzliny sa nezvyšujú.

• Stupeň 4 sprevádza tvorba fibrózy - nevratný proces uťahovania pľúcneho tkaniva s tvorbou jaziev na ňom (pľúcne tkanivo je nahradené spojivovým).

Prvé tri fázy nie sú klinicky zjavné. Pacienti sa môžu dozvedieť o prítomnosti sarkoidózy pľúc iba na základe výsledkov profylaktického röntgenového vyšetrenia počas vyšetrenia. Zmeny v pľúcnom tkanive budú viditeľné na obrázkoch. Zriedkavo existujú pacienti s skorými štádiami sarkoidózy pľúc, v ktorých sa zvýši telesná teplota, kĺby končatín sa zväčšujú, lymfatické uzliny sa zväčšujú.

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Diagnóza sarkoidózy pľúc nie je taká jednoduchá, je však možné, bez ohľadu na fázu. Vyžaduje presnú anamnézu, všetky klinické prejavy, laboratórne krvné testy (urýchlenie ESR, eozinofília, leukocytóza, zvýšenie globulínov). Je tiež potrebné vykonať rontgenové, ultrazvukové, počítačovú a magnetickú rezonančnú tomografiu, biopsiu s bronchoskopiou as ďalšou histologickou skúškou, rádionuklidové metódy. Špecialista rozhoduje o potrebe ultrazvukovej štúdie s jemnou ihlou biopsia lymfatických uzlín. Pacientovi sa vždy pridelí všeobecný test moču a funkčný test obličiek a pečene. V prípade komplikácií bude naplánovaná ďalšia štúdia.

Akútny priebeh sarkoidózy pľúc je charakterizovaný zmenou laboratórneho krvného indexu, ktorý indikuje zápalový proces: významné alebo mierne zvýšenie ESR, lymfocytov a monocytózy a eozofílie. Avšak krvný obraz môže byť normálny pri sarkoidóze pľúc. Leukocytóza sa prejaví, ak je ovplyvnená kostná dreň, slezina a pečeň. Na vylúčenie poškodenia obličiek sa vykonajú testy moču, stanovia sa funkčné testy (močovinový dusík v krvi, kreatín).

Ďalšie charakteristické zmeny môžu byť zistené pri RTG vyšetrení. MRI a CT pľúc dokážu zistiť nádorové rozšírenie lymfatických uzlín, najmä v koreňoch, lokálne rozširovanie: fibróza, emfyzém, cirhóza pľúcneho tkaniva.

Väčšina pacientov má pozitívnu Kveimovu reakciu - po intradermálnej injekcii špecifického antigénu (substrát sarkoidového tkaniva pacienta) 0,2 ml sa vytvorí červenohnedý uzol.

Pri prípadnej detekcii biopsia bronchoskopia priamych aj nepriamych známky pľúcnej sarkoidózy: dilatácie ciev v ústí vlastného priedušiek a sarkoid lézií slizníc (prítomnosť Warty excrescences, pahorky plaky), funkcia zväčšené lymfatické uzliny u bifurkácia, atrofické alebo deformujúci bronchitída,

Spoľahlivejšie Spôsob diagnózy pľúcnej sarkoidózu je histologické vyšetrenie biologického materiálu, s ktorým počas bronchoskopia otvorená pľúcna biopsia, transtorakální prepichnutie preskalennoy biopsia mediastinoskopicky. Biologický materiál špecialisti definujú prvky granulóm (epiteloidní) bez známok perifokální zápalu a nekrózy.

Angiotenzín-konvertujúci enzým (ACE) je markerom aktivity procesu a pri sarkoidóze pľúc sa jeho obsah v krvi výrazne zvyšuje. Tiež zvýšená hladina vápnika v moči a krvi je dôkazom prítomnosti komplikácií v tele.

Aby sa vylúčila tuberkulóza, je potrebné vykonať tuberkulínový test na Mantoux. Ak má telo aktívnu formu pľúcnej sarkoidózy, test Mantoux je zvyčajne negatívny, avšak existujú výnimky.

Napriek tomu, že pre diagnózu je potrebné vykonávať veľa lekárskej manipulácie, je to správna diagnóza, ktorá vám umožní vybrať si správnu liečbu.

Liečba pľúcnej sarkoidózy

Sarkoidóza pľúc u väčšiny pacientov je sprevádzaná spontánnou remisiou a z tohto dôvodu sa pacient bude sledovať 8 mesiacov. To vám umožňuje určiť prognózu a potrebu špecifickej liečby.

Spravidla pre mierne formy ochorenia, ktoré pokračujú bez zhoršenia, liečba nie je predpísaná. Dokonca aj v prípade malých zmien v pľúcnom tkanive a uspokojivého stavu pacienta sa vykoná len pozorovanie. To je spôsobené tým, že sa granulómy, ktoré sa tvoria v pľúcach, rozpúšťajú a sarkoidóza pľúc prechádza sama.

Ťažké formy pľúcnej sarkoidózy vyžadujú liečbu, pretože existuje riziko komplikácií až do smrteľného výsledku. Vývoj tuberkulózy a závažných ochorení iných orgánov nie je vylúčený.

V prípade pľúcnej sarkoidózy priradený dlhé streleckej antioxidanty (acetát, tokoferol, retinol, atď), imunosupresíva (azatioprin, Rezohin, Delagil), protizápalové lieky (indometacín), steroidné látky (prednizolón). V prípade, že pacient je neznášanlivý prednizolónu, musí byť nesteroidné protizápalové lieky (nimesulid, diklofenak). Priemerná Liečba trvá 8 mesiacov, avšak táto doba môže byť dlhšia v závažného ochorenia. V zriedkavých prípadoch, špecialisti predpisujú anti-TB drogy.

Počas prvých 4 mesiacov sa má prednizolón podávať spravidla 30-40 mg denne, potom sa dávka zníži na 5-10 mg. Užívajte tento liek na niekoľko mesiacov. Po 24 až 48 hodinách lekár predpíše glukokortikosteroidné prípravky v prípade vedľajších účinkov na prednizolón. V priebehu liečby zahŕňajú aj anabolické steroidy a draselné prípravky (Nerobol, Retabolil).

Liečba vždy závisí od aktivity, progresie a závažnosti priebehu sarkoidózy pľúc. V prípade kombinovanej terapie, ktorá zahŕňa dexametazón alebo prednizolón, lieky sa striedajú s nesteroidnými protizápalovými liekmi (Indomethacin, Voltaren).

V zriedkavých prípadoch sú inhalované glukokortikoidy predpísané na silné kašeľ. Prispievajú k zníženiu kašľa u pacientov s endobronchiálnymi léziami. Vo zriedkavých prípadoch sa lokálne poškodenie očí a kože priradí lokálnym glukokortikoidom.

Klinické sledovanie pacientov je vykonávané ftiziatérikom. Pacienti s pľúcnou sarkoidózou sú rozdelení do dvoch dávkových skupín:

Prvá skupina zahŕňa pacientov s aktívnym ochorením;

Skupina IA zahŕňa ľudí, ktorých choroba je najprv diagnostikovaná;

Skupina IB zahŕňa ľudí, ktorých stav sa zhoršil, relapsy po predpísanom priebehu liečby;

Druhá skupina zahŕňa ľudí, ktorí majú neaktívnu formu ochorenia.

Pacienti musia venovať osobitnú pozornosť aj diéte. Stolová soľ by mala byť obmedzená a čo najviac konzumovaná, obohatená o bielkoviny. Na obnovenie imunity na liečbu je potrebné zahrnúť liečivé a potravinové rastliny, ktoré sústreďujú určité BAS (biologicky aktívne látky) - zinok, mangán, oxid kremičitý a iné minerály.

Je nevyhnutné použiť potravinárske rastliny, ktoré majú immunokorrektiruyuschie vlastnosti - Chokeberry, surové slnečnicové semená, odvar z mladých výhonkov rakytníka rešetliakového, vlašské orechy, Morská kel, vavrín, granátového jablka, bazalka, fazuľa, listov a plodov čiernych ríbezlí. Z každodennej stravy je nutné vylúčiť nasledujúce produkty: Mliečne výrobky, syry, cukor, múka.

Sarkoidóza pľúc u detí je tiež liečená ftiziatrom. Kurz liekov je vybraný individuálne, v závislosti od stavu dieťaťa. S ohľadom na prevenciu je potrebné dieťa temperovať, zvyknúť ho na každodenné telesné vzdelávanie, sledovať jeho komunikáciu, aby sa zabránilo pľúcnym chorobám. Je tiež potrebné zahrnúť zeleninu a ovocie do svojej každodennej stravy. Deti, ktoré mali sarkoidózu pľúc, je potrebné vysvetliť, že v budúcnosti by nemali začať fajčiť. Rodičia by mali chrániť dieťa pred rôznymi kontaktmi s chemikáliami. Veľa čistiacich prostriedkov obsahuje veľké množstvo chemikálií, ktoré by dieťa nemalo dýchať.

Tiež mnohí pacienti v liečebnom kurze zahŕňajú ľudové lieky. Napríklad z liečivých bylín (nechtíka, goraltea, šalvia, oregano) sa pripravuje odvar, ktorý sa má užívať trikrát denne počas 1,5 mesiaca pred jedlom v množstve 50 ml. Tiež je obľúbená tinktúra vodky a rastlinného oleja. Zmieša sa 50 ml a užíva sa trikrát denne po celý rok. Boli zaznamenané prípady úplného zotavenia v dôsledku tejto tinktúry. Stále je možné zriediť v teplej vode 20% tinktúru propolisu a na pohári vody 10-15 gramov látky bude stačiť. Vezmite si to do 15 dní 40 minút pred jedlom.

Väčšina pacientov v počiatočných štádiách ochorenia preferuje liečbu ľudovými liekmi. V prípade progresie ochorenia sa tieto metódy stávajú neúčinnými. Každý pacient by mal vedieť, že väčšina bylín má vedľajší účinok. Z tohto dôvodu je liečba sarkoidózy pľúc s ľudskými liekmi zvyčajne príčinou zhoršenia celkového stavu.

Keďže sarkoidóza pľúc je zriedka diagnostikovaná, osobitná strava sa ešte nevytvorila, avšak zdravý životný štýl by sa mal zachovať. Spánok a výživa by mali byť plné. Odporúča sa zostať vonku čo najdlhšie a cvičiť. Mal by sa však zabrániť priamemu kontaktu so slnečným svetlom (slnenie je prísne zakázané). Zabráňte tiež kontaktu s výparmi chemických kvapalín, prachu, plynov.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy

Príznaky sarkoidózy pľúc zvyčajne prechádzajú bez liečby. V 60% prípadov po 9 rokoch nie sú pacienti diagnostikovaní. Po niekoľkých mesiacoch môže dôjsť k zániku rozsiahleho zápalu pľúc a zväčšovaniu lymfatických uzlín. Asi 75% pacientov, ktorí majú len zväčšenie lymfatických uzlín a len poškodenie pľúc, sa úplne zotavia do 5 rokov.

Najprospešnejšie účinky pľúcnej sarkoidózy sú u pacientov, u ktorých sa ochorenie nerozšírilo za hrudník, najmä ak začalo s erytémovým nodózom. V 50% prípadov dochádza k relapsom.

Napriek tomu, že sa spontánne spontánne spontánne spätne objavujú pacienti, prejavy a závažnosť pľúcnej sarkoidózy sú pomerne variabilné. Vo väčšine prípadov je potrebný opakovaný priebeh glukokortikoidov. Z tohto dôvodu je potrebné pravidelné monitorovanie na zistenie relapsov. V 90% prípadov, keď nastane spontánne zotavenie, vznikajú recidívy v prvých dvoch rokoch od diagnózy. V 10% prípadov dochádza k relapsom po dvoch rokoch. Pacienti bez remisie v priebehu dvoch rokov budú mať chronickú formu pľúcnej sarkoidózy.

Sarkoidóza pľúc je zvyčajne považovaná za chronickú u 30% pacientov a 10-20% jej konštantného priebehu. Táto choroba sa považuje za smrteľnú v 5% prípadov. Najčastejšou príčinou smrti je pľúcna fibróza s respiračným zlyhaním, po ktorom nasleduje pľúcne krvácanie v dôsledku aspergilómu.

Ďalšie nepríjemné následky pľúcnej sarkoidóza u pacientov s mimopľúcna foriem ochorení a afroamerickej rasy úradníkmi. V 89% prípadov dochádza k oživeniu v európskych krajinách. Znamením priaznivého výsledku je prítomnosť akútnej artritídy a uzlového erytému. Avšak, nežiaduce príznaky pľúcnej sarkoidózy sú rozsiahle poškodenie pľúc, srdcové ochorenia, nefrokalcinóza, neurosarcoidosis, hyperkalcémie chronickej formy uveitídy. V 10% prípadov sa objavia poranenia dýchacích ciest a očí.

Sarkoidóza pľúc - stupne, symptómy a liečba, lieky

Rýchla navigácia na stránke

Ako nezávislé ochorenie existuje sarkoidóza pľúc viac ako 100 rokov, ale príčiny jeho vzniku, mnohé varianty vývoja a optimálne liečebné režimy sú stále neznáme. Prístupy k jeho liečbe nie sú úplne jasné. Najviac dobre študovali pľúcna choroba, a lekári tuberkulóza a pneumológiu - väčšina informovaní odborníci (aj keď môžu byť ovplyvnené, a iné orgány, ako sú nervovej sústavy).

Počiatky štúdia tohto ochorenia možno vysledovať do roku 1869, kedy slávny anglický lekár Hutchinson, počas cesty do Christiania (Oslo), sa stretol s Beck - profesor dermatológie a operatívneho zákroku (takmer nemysliteľná kombinácia pozícií pre moderných vedcov). Bem predstavil zaujímavého pacienta. Bol to baník, okolo 60 rokov, jeho pokožka rúk a nôh bola na zadnom povrchu pokrytá fialovými plakmi.

Spočiatku, to bolo považované za tuberkulóznej procesy kože, typ psoriázy. Potom sa ukázalo, že existuje záujem o lymfatickú tkanivu. Výrastky na koži, s ľahkou rukou C. Beck, 1899 sa stal známy ako "sarkoidózy", teda "myasoobraznymi", pretože z čerstvých červených uzlov, potom stmavnú.

S objavom röntgenového žiarenia, ktoré boli neskôr zvanej X-ray, bolo zistené, že takmer všetci pacienti s "sarkoid" majú tiež kostnej ochorenie, mandle, pľúca, ale najväčší zmena sa týka lymfatických uzlín. A konečne, len v roku 1929, pričom prvé otvor pacienta takým viscerálny sarkoidózou vnútorných orgánov, a zistili, že pľúca pacienta sa sarkoidózou sú vyjadrené fibrotické, sklerotické zmeny a lymfatické uzliny z koreňov pľúc a mediastinálne zväčšený.

Od 30. rokov 20. storočia sa sarkoidóza pľúc stala predmetom úzkej štúdie. Bol prijatý názov choroby Shauman - Bienie-Beck, v mene špecialistov, ktorí najviac prispeli k štúdiu tejto choroby. Čo je dnes známe o tejto chorobe?

Sarkoidóza pľúc - čo to je?

Sarkoidóza pľúc

Čo je to? Sarkoidóza pľúc je benígny, progresívny granulomatózny zápal systémového typu, v ktorom sa v pľúcach a lymfatickom tkanive vyvíjajú granulomy epitelioidných buniek. Vedú k dystrofii, deštrukcii a skleróze tkaniva, pri ktorej došlo k granulomatóznemu zápalu.

Zdá sa, že definícia sarkoidózy nie je úplne jasná: akonáhle je založená na granulomatóznom zápale, potom je potrebné dať koncept granulómu.

Sarkoidoznaya granulóm - stredovú zónu, ktorá sa skladá z epiteloidní bunky, makrofágy a malé množstvo obrovských viacjadrových buniek, a obvod, ktorý pozostáva z makrofágov, lymfocytov, fibroblasty, plazmatické bunky a kolagénových vlákien.

Hlavnými "podnecovateľmi zápalu" s alergickou zložkou podľa druhu oneskorenej precitlivenosti sú epitelioidné bunky. V skutočnosti je životnosť granulómov pomalým zápalom imunitného systému s výsledkom fibrózy a sklerózy.

Táto choroba nerobí rozdiel medzi pohlavím: ženy a muži sa ochorejú rovnako. Niektoré výkyvy súvisia s rasou. Černosi trpia častejšie ako biela populácia. Napríklad, v Japonsku, výskyt sarkoidózy vo všetkých tvarov a umiestnenie je veľmi nízka a predstavuje 3 prípadov na 1 milión ľudí, zatiaľ čo v Indii je 1000 prípadov z milióna, teda o 0,1% z celkového počtu postihnutých obyvateľov.

  • Sarkoidóza nie je nákazlivá choroba.

Celý proces nie je nič iné ako abnormálna imunitná odpoveď. Teraz sa ukázalo, že neexistuje žiadna súvislosť medzi sarkoidózy a tuberkulózy, ale TB špecialisti sú dobre vyznajú v sarkoidóza pľúc, ktoré sú nevyhnutné u týchto pacientov, vzhľadom k "podozrivé tiene" na röntgenových snímok a priechod röntgenových lúčov, nutne boli zaslané na prerokovanie phthisiatrician.

V skutočnosti klinické príznaky sarkoidózy pľúc vznikajú len vtedy, keď granulomatózna reakcia začne viesť k zmene štruktúry orgánov. Takmer polovica prípadov sa životná diagnóza nedosiahla.

To naznačuje, že sarkoidóza pľúc je náchylná k asymptomatickému toku. Ako sa táto choroba prejavuje v prípade, že zápalový proces dosiahne klinicky významnú úroveň?

Stupne a symptómy pľúcnej sarkoidózy

Symptómy pľúcnej sarkoidózy, tak či onak, sú prítomné u 80% všetkých pacientov so sarkoidózou na akomkoľvek mieste. Keď sa choroba vyvíja postupne, vytvorili sa viaceré klasifikácie pľúcnej sarkoidózy. V našej krajine sa prijíma nasledujúca klasifikácia stupňov poškodenia pľúc:

  1. V prvej fáze ochorenia sa vyskytuje najčastejšie bilaterálne zväčšenie lymfatických uzlín rôzneho lokalizácia: v medzihrudia, v blízkosti pľúc a priedušiek, priedušnice, vo svojom rozdvojenie do dvoch hlavných priedušiek, a tak ďalej. Najčastejšie je to klinicky porovnateľná s debutom ochorenia, u ktorých sa zistí, počiatočné, limfozhelezistaya a Hilar formu;
  2. Sarkoidóza pľúc 2 stupne alebo 2 štádia, na rozdiel od počiatočných, sa rozširuje alebo rozširuje do pľúcneho tkaniva. Alveolusové lézie sa vyskytujú a v tomto štádiu už prejavili klinické prejavy a symptómy ochorenia;
  3. Počas tretej etapy prechádza relé úplne z lymfatických uzlín do pľúcneho tkaniva: lymfatické uzliny sa opäť stanú normálnou veľkosťou, ale v pľúcach sú konglomeráty granulomatózneho zápalu. Rozvíja emfyzém, zvyšuje pneumoklerózu s javmi obmedzujúceho respiračného zlyhania.

Poznámka: existujú dve formy respiračného zlyhania - obštrukčné a reštriktívne. V prvom type môžu byť pľúca dokonale zdravé, ale prieduchy, ktoré vedú vzduch, sa nedokážu vyrovnať a znížiť objem vzduchu v dôsledku prekážky (zúženie alebo spazmus). Pri reštrikčnom respiračnom zlyhaní je klírens dýchacích ciest normálny, ale v pľúcnych poliach sú ostrovy "mŕtveho" tkaniva, napríklad vrecká pneumo-sklerózy. Je to druhý typ respiračného zlyhania, ktorý je už "konečný" a nepodlieha korekcii a vyvíja sa pri sarkoidóze.

Rovnako ako akékoľvek chronické ochorenie, priebeh sarkoidózy pľúc môže prebiehať v niekoľkých fázach. Pulmonológovia a imunológovia rozlišujú fázu aktívneho vývoja alebo fázy exacerbácie procesu, stabilnú a regresnú fázu, ktorá sa klinicky prejavuje v opačnom vývoji symptomatológie.

Spravidla sa opačný vývoj granulomatózneho zápalu zriedkavo prejavuje "úplnou resorpciou". tesnenie dochádza väčšinou fibrózu alebo kalcifikácie vzhľad (vápno) v lymfatických uzlín pľúc a medzihrudia.

Symptómy pľúcnej formy sarkoidózy

Špecifické príznaky sarkoidózy pľúc, ktoré by mohli okamžite nasmerovať lekárske diagnostické myslenie na túto chorobu, neexistujú. Pri analýze sťažností a štandardných symptómov je zrejmé, prečo sa títo pacienti najprv dostanú do ftihiatrov. Všetky sťažnosti sú nešpecifické, a to:

  • existuje slabosť, slabosť;
  • môže mať subfebrilnú horúčku, nízku horúčku;
  • existuje nočné potenie - tento príznak je veľmi charakteristický pre tuberkulózu;
  • existuje únava a znížená účinnosť;
  • osoba stráca chuť do jedla a jeho telesná hmotnosť začína klesať.

Pri prvom náznaku akéhokoľvek primeraného lekár bude odkazovať pacienta na TB špecialista, a prvý - na hrudi X-lúče, pretože to začína a tuberkulóze organizmus porážka. Poznámka: stále nie je žiadny symptóm bronchopulmonárneho systému.

Keď sa objavia príznaky sarkoidózy pľúc, je tiež možné ich "šiť" na akékoľvek ochorenia. Nasledujúce sťažnosti sa napríklad vyskytujú u pacientov:

  • bolesť v hrudi;
  • dochádza k kašľu, alebo suché, alebo s nedostatočným sputom;
  • pri exacerbácii a výške ochorenia sa určí dýchavičnosť - v dôsledku zúženia objemu pľúc v dôsledku kompresie lymfatických uzlín av treťom štádiu - v dôsledku vývoja pneumokrózy;
  • v pľúcach je počuť veľké množstvo rôznych suchých, vlhkých chrupín rôznych rozmerov.

Zvyčajne sa v neskorších štádiách príznakov sarkoidózy pľúc spájajú s prejavmi pľúcneho srdca alebo s vývojom pľúcnej hypertenzie a so vznikom stagnácie nad malým obehovým systémom. Aké je nebezpečenstvo takéhoto neliečeného a dlhotrvajúceho procesu?

Nebezpečenstvo sarkoidózy pľúc a intrathorakických lymfatických uzlín

Sarkoidóza pľúc a intrathorakálnych lymfatických uzlín môže byť nebezpečná pre nasledujúce komplikácie:

  • Vývoj progresívneho respiračného zlyhania pri bolestivých útočných udalostiach;
  • Pripojenie sekundárnej infekcie s vývojom špecifických zápalu (napríklad, môže dôjsť k zápalu pľúc pozadia sarkoidózy, alebo dokonca usadiť tuberkulózy, "dobrý pocit" na pozadí zvrátený imunitnej odpovede;
  • Vývoj "pľúcneho srdca". To spôsobuje bolesť v srdci, cervikálne žily napučiavajú, pretože prietok krvi do pravých častí srdca je ťažký, pečeň je zväčšená. V prípade dekompenzácie pľúcneho srdca alebo "kor pulmonale" sa rýchlo vyvíja nedostatočnosť v širokom rozsahu krvného obehu;
  • V niektorých prípadoch dochádza k zvýšeniu granulomatózneho zápalu a má vplyv na prištítne telieska, ktoré strácajú schopnosť regulovať metabolizmus vápnika v tele. V tomto prípade rýchlo sa vyskytne smrteľný výsledok.

Čo je "voštinové pľúca"?

Jedným z najzávažnejších výsledkov - komplikácií sarkoidózy je takzvaná "voštinová pľúca". Tento termín sa vyvinul dlho pred zavedením každodenných gadgets, ako sú mobilné telefóny a smartphony.

"Kavitačný" - je pathomorphologic syndróm, ktorý je charakterizovaný tvorbou v pľúcach, "voštinové" tkaniny alebo dutinách, striekanie farby, v ktorých silná stena fibrózne spojivového tkaniva. Hrúbka týchto stien môže dosiahnuť 3 mm.

Inými slovami, tieto dutiny sú stopami "autoimunitného zápalu", ktorý "vyfúkol". Pľúcne tkanivo je zvyčajne "dýchajúca alveolárna pena" a "plásteň" - nič viac než glazúry a uhlie spôsobil požiar. Tento jav je diagnostikovaný rádiograficky a jeho vzhľad je nepriaznivým signálom.

To znamená, že pacient môže čoskoro zažiť výraznú pľúcnu insuficienciu: silnú dýchavičnosť pri najmenšom zaťažení, takýto pacient bude potrebovať časté dodávanie kyslíka na uľahčenie dýchania. Je jasné, že s včasným a správnym zaobchádzaním nie je možné, aby sa záležitosť dostala do takých extrémov.

Veľa o diagnóze sarkoidózy

Ako sarkoidózy veľmi podobné tuberkulózy (a X-ray, a klinicky), a bez únikov BC (Koch bacil, alebo tuberkulózy Bacillus) a je na tuberkulózu (napr tuberculoma), potom hrá rozhodujúcu biopsia a histologické vyšetrenie materiálu.

  • Iba izolácia granulómu potvrdzuje diagnózu sarkoidózy.

Všetky ostatné metódy (RTG hrudníka, CT pľúc a mediastínu, rutinných biochemických a klinických analýz, Spirograph, študujú imunologické parametre vyhľadávania extrapulmonálna formy štúdia pri otolaryngologist, neurológa a oftalmológa, bronchoskopia) umožňujú ľubovoľne priblížiť k diagnóze, ale nie je potvrdený ono.

Liečba pľúcnej sarkoidózy, liekov a metód

Liečba pľúcnej sarkoidózy - dlhá udalosť, ktorá by mala trvať mnoho rokov. Vzhľadom k tomu, tvorbou granulómov s obrími bunkami kurz elementov Pirogovovy - Langhans - tohto autoimunitného procesu, a hlavné línii liečby je zameraná na potlačenie zápalu. Preto všetky protizápalové lieky, ako aj imunnosupressory a cytostatiká používa pri liečbe tohto ochorenia.

Hneď na začiatku, ak dôjde k poškodeniu lymfatických uzlín, pacienta sa jednoducho pozoruje: napriek tomu je významný počet prípadov asymptomatický, subklinický. V priebehu pol roka je pacient pozorovaný a liečba je predpísaná len vtedy, keď sa objavia sťažnosti alebo keď sa zápalové ohnisko postupuje.

Všeobecne sa liečenie pľúcnej sarkoidóza začať s výberom dávke prednizolónu, pričom prvé uvedené vyššie dávky, a potom ju postupne zníži po 3 - 4 mesiace po jej Nala.

Často sú hormóny kombinované s podávaním NSAID, napríklad s voltarenom, kyselinou acetylsalicylovou. V závažných prípadoch sa používajú cytotoxické lieky. V niektorých klinikách preferujú pulznú terapiu metylprednizolónom vo forme infúznej terapie na 1 gram za deň počas 3 dní. Môžete tiež použiť cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín.

  • Na liečbu progresívnych foriem pľúcnej sarkoidózy (rovnako ako u iných lokalizácií), ktorý sa používa antimalarík: Delagil, Plaquenil. Ich účinok je spôsobený účinkom imunitného spojenia T-buniek.

Pri liečbe sa používa pentoxifylín a lieky na potlačenie tvorby monoklonálnych protilátok proti faktoru nekrózy nádorov, ako je infliximab. Módne metódy mimotelovej detoxikácie, ako je plazmaferéza a hemosorpcia, sa môžu použiť v deväťdesiatych rokoch minulého storočia. Počas procedúr sa z krvi odstránia cirkulujúce imunitné komplexy, autoprotilátky a iné poškodzujúce látky.

Mnoho dômyselné čitatelia už zrejmé, že princípy autoimunitných ochorení všade rovnaké, Tým, že tieto lieky (samozrejme, ďalšie dávky) a liečbe roztrúsenej sklerózy, a ťažké lupienky.

Prognóza liečby

Bohužiaľ je prognóza sarkoidózy pľúc u každého jednotlivého pacienta napriek tomu, že je ťažké určiť túto benígnu chorobu. Je známe, že nepriaznivý výsledok ochorenia je u 10% pacientov a 5% zomrie.

Ide o to, že hormonálna liečba nemôže zmeniť priebeh ochorenia. Svetová skúsenosť s optimálnou dávkou liekov nebola nahromadená a sarkoidóza môže pokračovať, ako sa im páči: nedodržiava zákony.

Silne vedomý jediné: sarkoidózy pľúc, príznaky, ktoré nie sú označené skoro a liečba sa vykonáva okamžite, riadne av plnej výške - viac ako 90% prípadov poskytuje stabilné, často celoživotné remisie.

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza pľúc (Synonymá sarkoidóza Boeck, Besnier choroba - Beck - Schaumann) - ochorenie, ktorá patrí do skupiny benígnej systémovej granulomatózy, lézie vyskytujúce sa mezenchýmových a lymfoidných tkanív rôznych orgánov, ale predovšetkým na dýchací systém. Pacienti sarkoidóza starosti zvýšenej slabosť a únava, horúčka, bolesti na hrudníku, kašeľ, bolesť kĺbov, kožnými léziami. V diagnostike sarkoidózy informatívny röntgen hrudníka a CT, bronchoskopia, biopsia, diagnostická mediastinoskopia alebo torakoskopia. Pri sarkoidóze je indikovaná dlhodobá liečba glukokortikoidmi alebo imunosupresívami.

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza pľúc je polysystémové ochorenie charakterizované tvorbou epitelioidných granulómov v pľúcach a ďalších postihnutých orgánoch. Sarkoidóza je ochorenie prevažne mladého a stredného veku (20-40 rokov), častejšie u žien. Etnická prevalencia sarkoidózy je vyššia u afrických Američanov, Asiatov, Nemcov, Írov, Škandinávcov a Puerto Ricans.

V 90% prípadov zistených dýchacích sarkoidóza pľúc s léziami, bronchopulmonálna, Tracheobronchiálny, vnútrohrudných lymfatických uzlín. Tiež sa často stretávame sarkoid kožné lézie (48% - podkožné uzliny, erythema nodosum), očí (27% - keratokonjunktivitída, iridocyklitída), pečene (12%) a sleziny (10%), nervového systému (4-9%), príušnej slinné žľazy (4-6%), kosti a kĺby (3% - artritída, roztrúsená cysty prstov prstov nohy a ruky), srdce (3%), obličiek (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinóza) a iné orgány.

Morfologickým substrátom sarkoidózy je tvorba viacerých granulómov z epitolioidných a obrovských buniek. S vonkajšou podobnosťou tuberkulóznych granulómov nie je vývoj svalovej nekrózy a prítomnosti mykobaktériovej tuberkulózy charakteristický pre sarkoidné uzliny. Rast sarcoidných granulómov sa spája s viacerými veľkými a malými ložiskami. Zuby granulomatóznych zhlukov v orgáne narúšajú svoju funkciu a vedú k vzniku symptómov sarkoidózy. Výsledkom sarkoidózy je resorpcia granulómov alebo fibrotických zmien postihnutého orgánu.

Príčiny a mechanizmus vývoja pľúcnej sarkoidózy

Beckova sarkoidóza je choroba s nejasnou etiológiou. Žiadna z pokročilých teórií neposkytuje spoľahlivé vedomosti o pôvode sarkoidózy. Stúpenci infekčných teórií, naznačujú, že činidlá, sarkoidózy môžu byť mykobaktérie, huby, spirochéty, Histoplasma capsulatums, prvoky, a iné mikroorganizmy. Existujú údaje z výskumu založené na pozorovaní rodinných prípadov ochorenia a dôkazov v prospech genetickej povahy sarkoidózy. Niektoré moderné vývoj sarkoidózy je spojená so zníženou imunitnú odpoveď na pôsobenie exogénnych (baktérie, vírusy, prach, chemikálie) alebo endogénnych faktorov (autoimunitné reakcie).

Preto je doteraz dôvod považovať sarkoidózu za chorobu polyétneho pôvodu spojenú s imunitnými, morfologickými, biochemickými poruchami a genetickými aspektmi. Sarkoidóza sa nevzťahuje na nákazlivé (t.j. infekčné) ochorenia a nie je prenášaná z nosičov zdravým ľuďom.

Vysledovať určitý trend výskytu sarkoidózy niektorých profesiách: pracovníci v poľnohospodárstve, chemický priemysel produkty, zdravie, námorníci, poštových zamestnancov, mlynár, mechaniky, požiar v dôsledku zvýšenia toxických alebo infekčných expozícií, rovnako ako u fajčiarov.

Je pravidlom, že sarkoidóza sa vyznačuje tým, multiorgánové cez. Pľúcne sarkoidózu začína deštrukcii alveolárnej tkaniva, a je sprevádzaný rozvojom intersticiálnej pneumonitída, alveolitídy alebo nasleduje formovanie sarkoid granulómov v subpleural a peribronchiálním tkaniva a v interlobárních puklín. Následne granulóm buď rozpustí alebo podstúpi fibrotické zmeny, stáva acelulárna hyalínových (sklovité) hmotnosť.

S progresiou sarkoidózy pľúc sa vážne porušenie ventilačnej funkcie spravidla reštriktívnym spôsobom rozvíja. Keď sú lymfatické uzliny vytlačené stenami priedušiek, môžu sa vyskytnúť obštrukčné poruchy a niekedy aj rozvoj hypoventilačných zón a atelektázy.

Klasifikácia pľúcnej sarkoidózy

Na základe prijatých röntgenových údajov počas sarkoidózy pľúc sa rozlišujú tri stupne a ich zodpovedajúce formy.

Krok I. (Zodpovedá počiatočného tvaru limfozhelezistoy vnútrohrudný sarkoidóza) - bilaterálne, často asymetrické zvýšenie bronchopulmonálna, menej Tracheobronchiálny, paratracheal a bifurkácie lymfatických uzlín.

Etapa II (Zodpovedá tvorí mediastinálneho pľúcna sarkoidózu) - obojstranný šírenie (miliárnej, alopécia), infiltráciu pľúcneho tkaniva a lézie vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Štádium III (zodpovedá pľúcnej forme sarkoidózy) - výrazná pneumokleróza (fibróza) pľúcneho tkaniva, nie je prítomný nárast intraorakálnych lymfatických uzlín. S postupom postupuje konglomeráty na pozadí zvyšujúcej sa pneumokrózy a emfyzému.

Podľa zistených klinických a rádiologických foriem a lokalizácie sa rozlišuje sarkoidóza:

  • Intramurálne hilar lymfatické uzliny (VGLU)
  • Pľúc a VGLU
  • Lymfatické uzliny
  • svetlý
  • Respiračný systém v kombinácii s porážkou iných orgánov
  • Generalizované s viacerými léziami orgánov

Počas sarkoidózy pľúc sa izoluje aktívna fáza (alebo fáza exacerbácie), stabilizačná fáza a fáza spätného vývoja (regresia, umlčanie procesu). Reverzný vývoj možno charakterizovať resorpciou, zahusťovaním a menej často kalcifikáciou sarkoidných granulómov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách.

Podľa rýchlosti nárastu zmien možno pozorovať potrat, pomalé, progresívne alebo chronickej povahy vývoja sarkoidózy. Dôsledky pľúcna sarkoidóza výsledok po procese stabilizácie alebo liečenia môže zahŕňať: pľúcnej fibrózy, difúzne alebo bulózne emfyzém, lepiacich pleuritída, fibróza s koreňovou kalcifikácie alebo neprítomnosti kalcifikácie vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Symptómy sarkoidózy pľúc

Vývoj pľúcne sarkoidózy môžu byť sprevádzané nešpecifickými príznakmi: nevoľnosť, úzkosť, slabosť, únava, strata chuti do jedla a hmotnosti, horúčka, nočné potenie, poruchy spánku. Keď vnútrohrudný limfozhelezistoy forma polovica pacientov v priebehu asymptomatické pľúcnej sarkoidózy, druhá polovica z klinických príznakov pozorovaných v podobe slabosť, bolesti na hrudníku a kĺbov, kašeľ, horúčka, erythema nodosum. Keď bicie stanovený bilaterálny rozšírenie pľúcnych stopkách.

Prietok mediastinálnej a pľúcnej formy sarkoidózy sprevádza kašeľ, dýchavičnosť, bolesť v hrudníku. Pri auskultácii sa počuje krepitácia, rozptýlené mokré a suché jazdy. Pripojiť mimopľúcna prejavy sarkoidózy: kožné lézie, očné, periférne lymfatické uzliny, slinných žliaz (Herford syndróm), kosť (Morozova-Yunglinga príznaku).

Pľúcna forma sarkoidózy sa vyznačuje prítomnosťou dýchavičnosti, kašľa s hlienom, bolesť v hrudníku, artralgia. Priebeh III. Štádia sarkoidózy zhoršuje klinické prejavy kardiopulmonálnej nedostatočnosti, pneumosklerózy a emfyzému.

Komplikácie pľúcnej sarkoidózy

Najčastejšie komplikácie pľúcnej sarkoidózy sú emfyzém, broncho-obštrukčný syndróm, respiračné zlyhanie, pľúcne srdce. Na pozadí pľúcnej sarkoidózy sú niekedy spojené tuberkulóza, aspergilóza a nešpecifické infekcie.

Fibróza sarkoidných granulómov u 5-10% pacientov vedie k difúznej intersticiálnej pneumokróze až po vytvorenie "bunkovej pľúcnej". Závažné následky ohrozujú výskyt sarkoidných granulómov prištítnych teliesok spôsobujúcich porušenie metabolizmu vápnika a typickú kliniku hyperparatyreoidizmu až do smrteľného výsledku. Sarkózne poškodenie očí v neskorej diagnóze môže viesť k úplnej slepote.

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Akútna priebeh sarkoidózy je sprevádzaná zmenami v hodnotách laboratórnych krvných naznačujúcimi zápalového procesu: mierne alebo výrazné zvýšenie sedimentácie erytrocytov, leukocytózu, eozinofília, lymfy a monocotyledonae monocytóza. Počiatočné zvýšenie titrov a- a β-globulínov ako sarkoidóza sa vyvíja nahradí zvýšeným obsahom γ-globulínu.

Charakteristické zmeny sarkoidózy odhalené RTG pľúc, pri CT alebo MRI pľúc - zväčšenie lymfatických uzlín definované nádoru, s výhodou je koreň, príznaku "krídla" (tieňové uzly prekryvnej navzájom); ohniskové šírenie informácií; fibróza, emfyzém, cirhóza pľúcneho tkaniva. Viac ako polovica pacientov s pozitívnym reakcie stanovená sarkaidozom Kveim - červenofialová vzhľad uzlík po intradermálne podaní 0,1-0,2 ml sarkoid špecifický antigén (substrátu sarkoid tkanív pacienta).

Pri vykonávaní bronchoskopia biopsiu môže byť detekovaná pomocou priamych a nepriamych známok sarkoidózy: vazodilatácia v ústach vlastného priedušiek, známky zvýšenej lymfatických uzlín v oblasti rozdvojenie, deformácie alebo atrofické bronchitída, sarkoid lézie bronchiálna sliznicu vo forme plakiet a pahorkami Warty excrescences.

Najviac informatívny metódou pre diagnostiku sarkoidózy histologického vyšetrenia biopsie boli získané pri bronchoskopia, mediastinoskopia preskalennoy biopsia transtorakalnú punkcia otvorená pľúcna biopsia. Morfologicky, bioptické vzorky sa používajú na stanovenie prvkov epitelioidného granulómu bez nekrózy a príznakov perifokálneho zápalu.

Liečba pľúcnej sarkoidózy

Vzhľadom na to, že veľká časť novo diagnostikovaných prípadov sarkoidózy sprevádzané spontánnej remisie pacienti dynamické monitorovanie množiny na 6-8 mesiacov pre stanovenie prognózy a potrebu konkrétneho zadania liečby. Indikácie pre terapeutickú intervenciu je závažná, aktívny, progresívny priebeh sarkoidózy, spojí a generalizované formy, vnútrohrudný uzliny vyjadrená šírenie v pľúcnom tkanive.

sarkoidóza Liečba je rozšírená ceny priradenie (6-8 mesiacov) steroidy (prednizón), protizápalové (indometacín, acetylsalicylová-ta), liečivá, imunosupresívne činidlá (chlorochínu, azatioprin, atď.), antioxidanty (retinol, tokoferol acetát, atď.)

Liečba prednizónom začína šokovou dávkou a postupne sa dávka znižuje. Keď zlá znášanlivosť prednizolón, prítomnosť nežiaducich vedľajších účinkov, exacerbácia komorbidít sarkoidózy terapia vykonáva na diskontinuálnej doba podávania glukokortikoidov 1-2 dni. Počas hormonálnej liečby sa odporúča proteínová diéta s obmedzením stolovej soli, príjem draslíka a anabolických steroidov.

Vďaka kombinácii režimov sarkoidóza 4-6-mesačný kurz prednizolón, dexametazón alebo triamcinolón striedala s NSAID indometacín alebo diclofenac. Liečba a klinické sledovanie pacientov so sarkoidózou phthisiatricians vykonávaných. Pacienti so sarkoidózou sú rozdelení do dvoch skupín:

  • I - Pacienti s aktívnou sarkoidózou:
  • IA - diagnostika sa zistí prvýkrát;
  • IB - pacienti s recidivami a exacerbáciami po ukončení hlavnej liečby.
  • II - pacienti s neaktívnou sarkoidózou (zvyškové zmeny po klinickom a rádiologickom vyliečení alebo stabilizácii sarkoidného procesu).

Registrácia liečebných postupov s priaznivým vývojom sarkoidózy je 2 roky, v závažnejších prípadoch - od 3 do 5 rokov. Po liečbe sa pacienti vyraďujú z registra liekov.

Prognóza a prevencia sarkoidózy

Sarkoidóza pľúc sa vyznačuje pomerne benígnym priebehom. U významného počtu jedincov nemôže sarkoidóza priniesť klinické prejavy; pri 30% - prejsť spontánnou remisťou. Chronická forma sarkoidózy s výsledkom fibrózy sa vyskytuje u 10-30% pacientov, čo niekedy spôsobuje výrazné respiračné zlyhanie. Sarkózne poškodenie očí môže viesť k slepote. V zriedkavých prípadoch generalizovanej nespracovanej sarkoidózy je možný letálny výsledok

Špecifické opatrenia na prevenciu sarkoidózy nie sú vyvinuté kvôli nejasným príčinám ochorenia. Nešpecifická prevencia spočíva v znižovaní vplyvu na riziká z povolania u osôb v ohrození, čo zvyšuje imunitnú reaktivitu tela.